Печеночная энцефалопатия

Другие названия и синонимы

Hepatic encephalopathy.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• G92 Токсическая энцефалопатия

Описание

Печеночная энцефалопатия - это комплекс часто обратимых в начальной и необратимых в конечной стадии психических и нервно-мышечных нарушений, обусловленных тяжелой печеночной недостаточностью.

Клиническая картина

Острая печеночная энцефалопатия развивается при фульминантном и токсическом гепатите в такой короткий срок, что клинические проявления трудно даже зафиксировать. Ярко проходит фаза возбуждения, иногда наблюдается делирий или маниакальные состояния. Могут отмечаться непроизвольные множественные подергивания мышц, которые являются предвестником комы. Хлопающий тремор выявляется редко. Состояние больного ухудшается, нарастают интоксикация, желтуха, исчезает аппетит, присоединяются икота, тошнота, рвота, повышается температура тела, появляются геморрагии. При прогрессировании печеночной энцефалопатии присоединяются зрительные и слуховые галлюцинации, головокружение, обмороки, замедляется речь, наблюдается стереотипность ответов. Появляются боли в правом подреберье, уменьшается печень. Последний признак также как и «печеночный запах» изо рта - наиболее грозный предвестник комы. Терминальному периоду печеночной энцефалопатии характерны спутанность сознания, двигательное и речевое беспокойство, слуховая, зрительная и тактильная реакции. Глубокая кома развивается галопируюше и осложняется угрожающими для жизни нарушениями во многих органах и системах. В агональном состоянии наблюдаются косоглазие, исчезновение зрачковых рефлексов и децеребрационная ригидность, возможны гипертермия и гипервентиляция. Для острой печеночной энцефалопатии характерны внезапное начало, короткое и крайне тяжелое течение, длящееся от нескольких часов до нескольких дней.
Подострая печеночная энцефалопатия характеризуется преходящими нервно-психическими нарушениями, проявляющимися снижением памяти, депрессией, сонливостью, бессонницей, беспокойством, возбудимостью, дизартрией. При обследовании выявляются тремор и дискоординация мелких движений, при письме почерк неровный. Больной апатичен, простые вычисления для него затруднительны, способность счета в уме ограничена. Через несколько дней изменения становятся более явными. Реакция на раздражители замедлена, обращает на себя внимание хлопающий тремор, нарушен мышечный тонус, движения выглядят замедленными, иногда развивается атаксия. Далее присоединяется потеря ориентации во времени, появляется ретроградная амнезия, сонливость, дезориентация во времени и пространстве. Затем присоединяются гиперрефлексия, пирамидная симптоматика (симптом Бабинского и ), ригидность мышц, ступор; позднее исчезают сознание и реакции на болевые стимулы, дыхание становится шумным и частым. Подострая печеночная энцефалопатия отличается от острой в основном длительностью развития симптомов и замедленным прогрессированием в кому (в течение 1-2 нед. Примером такой энцефалопатии является цирроз печени в терминальной стадии.
Хроническая печеночная энцефалопатия наблюдается преимущественно у больных циррозом печени с портальной гипертензией. Выделяют хроническую рецидивирующую и непрерывно текущую энцефалопатию.
Ассоциированные симптомы: Боль в области лба. Гипербилирубинемия. Запор. Лейкоцитоз. Невнятность речи. Раздражительность. Рассеянность. Судороги. Судороги в ногах. Тонические судороги. Тремор. Тремор головы. Эйфория.

Причины

Этот синдром чаще всего развивается при хронической печеночной недостаточности, характерной для поздних стадий цирроза печени, а также при острой печеночной недостаточности, обусловленной массивным печеночным некрозом у больных молниеносными формами острого вирусного гепатита, синдроме Рейе, тяжелом остром алкогольном гепатите, острых токсических гепатитах, обусловленных медикаментами, пищевыми или промышленными ядами, и у больных эндогенными токсическими гепатозами - после операции отключения тонкой кишки и при острой жировой печени беременных. При циррозе печени печеночную энцефалопатию как предстадию печеночной комы следует рассматривать в качестве самостоятельного клинического синдрома, в то время как нервно-психические нарушения у больных циррозом наблюдаются на протяжении многих месяцев и даже нескольких лет и не трансформируются в кому. Нередко симптомы печеночной энцефалопатии под влиянием лечения уменьшаются или полностью временно исчезают на короткий или длительный срок.

Лечение

Общепринятый подход к лечению - устранение и предупреждение гипераммониемии , для чего существует несколько путей: безбелковая диета, клизмы, антибиотики (например, неомицин , 1 г внутрь 3 раза в сутки) для подавления или уничтожения бактерий, образующих уреазу, прием лактулозы(30-50 мл внутрь 3 раза в сутки) - осмотического слабительного, закисляющего содержимое толстой кишки. В ряде случаев эффективна трансплантация печени.