Scarring conjunctival pemphigoid.
Рубцующий пемфигоид конъюнктивы. Хроническое заболевание глаз аутоиммунного генеза, характеризующееся длительно протекающими воспалительными процессами с последующим склерозированием. Симптомами являются покраснение и отек слизистой оболочки глаз, появление пузырьков и эрозий на поверхности роговицы и склеры, ограничение подвижности глазных яблок, в тяжелых случаях - слепота и симблефарон. Диагностика основывается на результатах офтальмологического осмотра, биомикроскопии конъюнктивы и гистологического изучения тканей слизистой. Лечение многокомпонентное, включающее местное и системное применение кортикостероидов, противовоспалительных и рассасывающих средств.
Рубцующий пемфигоид конъюнктивы является изолированной формой хронического аутоиммунного заболевания, поражающего преимущественно кожные покровы и слизистые оболочки. Доказательством этого служит частое выявление отдельных поражений слизистых ротовой полости, носовых ходов, кожи наряду с глазными проявлениями. Частота встречаемости колеблется в пределах 1:11 000-1:60 000 населения Земли, женщины страдают от данного заболевания в среднем в два раза чаще мужчин. Рубцующийся пемфигоид считается патологией старшего возраста - почти 85% больных старше 55 лет. В некоторых регионах он является одной из основных причин приобретенной слепоты.
Как и в случае других форм рубцующего пемфигоида, этиология этого состояния изучена недостаточно, причины, по которым возникает заболевание, неизвестны. Существуют гипотезы о влиянии ряда эндо- и экзогенных факторов на развитие патологии, однако ни одна из них не является общепринятой. В настоящее время известны лишь предрасполагающие состояния и факторы риска, при наличии которых вероятность поражения глаз увеличивается. Их список постоянно пополняется, производится дальнейшее изучение болезни. Конъюнктивальная форма пемфигоида возникает при наличии следующих обстоятельств:
• Генетические факторы. У значительного процента больных обнаруживается особая разновидность гена главного комплекса гистосовместимости (ГКГС или HLA) - DQB1*0301. Поскольку этот белковый антиген участвует в распознавании «своих» клеток и препятствует развитию аутоиммунных реакций, предполагается, что данный тип гена повышает риск развития заболевания.
• Возрастные факторы. Подавляющее большинство больных с рубцующимся поражением конъюнктивы - пожилые лица в возрасте от 55 до 90 лет. Причина в том, что с возрастом увеличивается риск иммунологических нарушений, проявлением которых выступает данное состояние.
• Внешние факторы. Замечена взаимосвязь между развитием пемфигоида конъюнктивы и некоторыми профессиональными патологиями, связанными с воздействием органической пыли или солнечного излучения на глаза. Предполагается, что хроническое раздражение слизистых оболочек глаз повышает вероятность возникновения болезни.
• Сопутствующие заболевания. В анамнезе многих больных определяются частые поллинозы, конъюнктивиты, иридоциклиты, другие аллергические и офтальмологические заболевания. Они способствуют раздражению тканей глаз, облегчая развитие пемфигоида.
Достоверно доказано, что основную роль в развитии пемфигоида конъюнктивы играют аутоиммунные патологические процессы. Определенное влияние может оказывать попадание на слизистые экзогенных антигенов, способных селективно прикрепляться к элементам прозрачной зоны - одного из слоев конъюнктивальной оболочки. При их достаточном накоплении возникает иммунологическая реакция, характеризующаяся повреждением межклеточных элементов. В более распространенном варианте объектом атаки иммунной системы становятся собственные антигены организма (аутоантигены) - белковые комплексы в составе десмосом (структур, обеспечивающих соединение клеток между собой).
Сенсибилизация организма в случае рубцующего пемфигоида ведет к образованию ряда антител классов G и M, которые проникают в межклеточное пространство конъюнктивы, связывают белки десмосом и межклеточного матрикса. Иммунные комплексы способны активировать систему комплемента и Т-лимфоциты, из-за чего возникает ряд цитотоксических реакций, разрушающих межклеточное соединение с образованием сначала микроскопических, а затем и заметных пузырьков. Продолжительное воспаление провоцирует фибробласты - клетки-предшественники соединительной рубцовой ткани. На месте иммунологической реакции возникают участки склероза, которые клинически определяются как рубцы, снижающие прозрачность конъюнктивальной оболочки и приводящие к ее деформации.
Заболевание практически всегда имеет двухсторонний характер, но поражение глаз возникает не одновременно - срок между появлением признаков патологии на одном, а потом на другом органе зрения может составлять месяцы и даже годы. Примерно у трети больных за несколько месяцев до развития глазных нарушений отмечаются эрозивные поражения губ, слизистой полости рта, часто ошибочно определяемые как герпетические высыпания или стоматит. Первоначальные проявления пемфигоида конъюнктивы сходны с обычным конъюнктивитом - наблюдается покраснение, наличие слизистого, а в последующем слизисто-гнойного отделяемого, зуд и жжение. Течение заболевания принимает хронический характер, лечение традиционными противовоспалительными препаратами не оказывает клинически значимого эффекта.
Неспецифические воспалительные проявления сменяются появлением буллезных и эрозивных образований, которые достаточно быстро исчезают и поэтому не всегда регистрируются врачом-офтальмологом. Возникают разрастания соединительной ткани, вызывающей склерозирование конъюнктивы, образование спаек между веками и глазным яблоком. Подвижность глаз ограничивается, движения становятся болезненными, при одностороннем поражении это может провоцировать косоглазие. Прогрессирование пемфигоида приводит к полному сращиванию конъюнктивального мешка (симблефарон), резкому сужению глазной щели и практически полной неподвижности глаз. Деформация краев век становится причиной трихиазиса - неправильного направления роста ресниц, которые, разрастаясь в сторону глазного яблока, дополнительно раздражают его оболочки.
Ассоциированные симптомы: Боль в глазу. Отек глаз.
Наиболее серьезным осложнением пемфигоида конъюнктивы является слепота, возникающая из-за дистрофических процессов в роговице, сращения глазного яблока с веками и общих трофических нарушений органов зрения. Некоторые исследователи рассматривают симблефарон, заворот век и ксерофтальмию как осложнения данного состояния, однако, по мнению большинства специалистов, развитие аутоиммунного процесса всегда ведет к таким последствиям при отсутствии лечения. Другим осложнением могут выступать вторичные инфекции глаз, занесенные при расчесывании. Как отделенное последствие поражения конъюнктивы иногда рассматривают развитие пемфигоида на коже, слизистых оболочках рта, носа, половых органов.
Определение заболевания при качественной диагностике не составляет труда из-за специфичности проявлений. Обычно применяют общий и офтальмологический осмотр, биомикроскопию конъюнктивы, взятие мазка-отпечатка для последующего гистологического и гистохимического изучения. В ряде случаев сбор анамнеза позволяет уточнить диагноз посредством выявления предвестников рубцующего пемфигоида или особенностей течения поражения глаз. Диагностический алгоритм включает следующие компоненты:
• Осмотр и сбор анамнеза. Общий осмотр обычно без особенностей, лишь у 30% больных определяются язвенно-эрозивные поражения полости рта, слизистых оболочек половых органов, кожи. У некоторых пациентов такие состояния, уже исчезнувшие на момент осмотра, могут быть выявлены в ходе составления анамнеза. Специалист уточняет длительность воспалительного поражения глаз, сопоставляет ее с имеющейся клинической картиной.
• Офтальмологический осмотр. Врач-офтальмолог выявляет одно- или двустороннее поражение (зависит от длительности течения патологии) глаз в виде воспаленной конъюнктивы с серозно-гнойным отделяемым. В запущенных случаях обнаруживаются признаки рубцевания, наличие спаек между глазным яблоком и слизистой век. При тяжелом течении выявляется ксерофтальмия, помутнение роговицы, симблефарон и снижение остроты зрения вплоть до слепоты.
• Биомикроскопия конъюнктивы. При внимательном изучении слизистой глаз обнаруживают ее раздражение, наличие в конъюнктивальной полости слизистого секрета, иногда - сращения. В роговице в зависимости от стадии процесса патологические изменения отсутствуют либо выявляются признаки дистрофии - наличие помутнений, неоваскуляризации и других нарушений.
• Гистологическое исследование. Изучение мазка-отпечатка с пораженного глаза указывает на наличие пузырей под эпителиальным покровом, в их полости находится жидкость с примесью эозинофилов, акантолиз отсутствует. В подслизистом слое развивается лимфоцитарная инфильтрация различной степени выраженности. При гистохимическом исследовании в биоптате определяются иммунные комплексы на основе IgG и IgM.
Дифференциальную диагностику пемфигоида конъюнктивы проводят с традиционным конъюнктивитом, глазными проявлениями буллезного пемфигоида, пузырчатки, синдрома Стивенса-Джонсона. Для этого используют данные анамнеза (обычный конъюнктивит длится не более нескольких недель) и общего осмотра - наличия или отсутствия кожных проявлений, по характеристикам которых определяют основное заболевание.
Специфическая терапия пемфигоида и, в частности, его глазных проявлений, пока не разработана, поэтому лечение направлено на уменьшение симптомов и предотвращение тяжелых осложнений. Его принципами является снижение активности воспалительных процессов в конъюнктиве, уменьшение выраженности рубцевания и склерозирующих явлений, устранение уже имеющихся нарушений. С этой целью используют несколько групп препаратов, которые могут назначаться как местно, так системно. Лечение сначала производится в условиях стационара. После стабилизации состояния и уменьшения выраженности симптомов переходят на амбулаторную терапию. В ходе лечебных мероприятий используют следующие группы препаратов:
• Противовоспалительные средства. Глюкокортикостероиды (преднизолон) обладают выраженным противовоспалительным действием, их назначают местно (в виде капель, мазей), в случаях тяжелого течения - системно. Отличительной особенностью применения кортикостероидов при пемфигоиде являются повышенные дозы и длительные курсы лечения. Вспомогательную роль могут играть нестероидные противовоспалительные средства.
• Цитостатические препараты. Цитостатики используют в сложных случаях для быстрого и надежного уменьшения иммунных реакций и процессов склерозирования. Во многих случаях только их назначение позволяет избежать таких тяжелых осложнений, как симблефарон или слепота.
• Рассасывающие средства. При наличии имеющихся спаек возможно их устранение с использованием рассасывающих препаратов на основе некоторых ферментов (например, гиалуронидазы). Медикаменты расщепляют макромолекулы, входящие в состав рубцовой ткани, облегчая ее разрушение.
Терапия рубцующего пемфигоида обязательно должна быть комплексной, помимо вышеперечисленных средств она может включать в себя слезозамещающие растворы (для профилактики и лечения ксерофтальмии), противогрибковые и антибактериальные препараты (против вторичной инфекции). Внутрь показано употребление витаминов А, Е, группы В, возможно использование биогенных стимуляторов (сок алое по Филатову). Иногда для устранения спаек, коррекции зрения и век требуется хирургическое вмешательство.
Прогноз рубцующего пемфигоида конъюнктивы всегда серьезный, поскольку при неправильном подходе к лечению или его отсутствии возможно развитие тяжелых осложнений - например, слепоты. Комплексная терапия, включающая противовоспалительные средства, цитостатики и вспомогательные препараты, позволяет значительно ослабить симптомы заболевания и практически полностью остановить его прогрессирование. Немаловажное влияние на прогноз оказывает срок обращения больного к специалисту - ранняя диагностика дает возможность начать лечение до развития рубцовых изменений, которые влекут за собой ухудшение зрения.
Методов эффективной профилактики глазных форм пемфигоида на сегодняшний день не существует.
Короткая приводящая мышца (англ. adductor brevis) – это плоская треугольная мышца, которая находится на внутренней стороне бедра. Латеральная поверхность нижней ветви лобковой кости. Проксимальная часть шероховатой линии.
Локальные жировые отложения представляют собой избыточное скопление жировой ткани в определенных участках тела (живот, бедра, ягодицы), что создает диспропорцию фигуры. Эти образования не всегда связаны с общим ожирением организма и могут наблюдаться у людей со стройной фигурой.
Голень состоит из двух частей, большеберцовой кости и малоберцовой кости. Эти две кости образуют фиброзное соединение, так называемый синдесмоз. Большеберцовая и малоберцовая кости соединены друг с другом соединительной тканью, состоящей из коллагеновых и эластичных волокон. Ткань укреплена несколькими связками. Однако, если вы растянете лодыжку, возможно, что ткань между двумя костями разорвется. Это может привести к большеберцово-малоберцовому диастазу (англ. tibiofibular diastasis), который представляет собой разделение большеберцовой и малоберцовой костей. Разделение вызвано разрывом большеберцово-малоберцовых связок лодыжки. Таранная кость, которая входит в большеберцово-малоберцовую вилку, отсоединяется и становится нестабильной. В результате могут произойти наклоны таранной кости и разрыв других связок. Нестабильность лодыжки или артрит могут быть результатом диастаза [8][9]. Частота растяжений связок голеностопного сустава очень высока. Пожилые люди, а также многие молодые люди и спортсмены могут страдать от большеберцово-малоберцового диастаза. Во многих странах нестабильность голеностопного сустава является наиболее распространенной травмой голеностопного сустава в мире спорта. Нестабильность голеностопного сустава может быть результатом большеберцово-малоберцового диастаза [9]. Если эту травму не лечить, могут возникнуть хроническая боль, мышечная слабость и дегенеративный артрит [2]. Конечно, существуют факторы, которые могут стимулировать диастаз. Когда вы занимаетесь спортом, вероятность повредить лодыжку выше. Когда ваша лодыжка подвергается сильной нагрузке, может возникнуть перегрузка. Другие факторы, внутренние и внешние, также могут играть определенную роль. Внутренние факторы включают возраст, пол, рост, вес и индекс массы тела. Игровая поверхность, тип обуви или уровень конкуренции могут быть отнесены к категории внешних факторов. Анамнез предыдущих растяжений связок голеностопного сустава также является важным аспектом, который следует принимать во внимание. Наконец, важное значение имеют нервно-мышечный контроль и контроль осанки. Когда мышцы недостаточно развиты, стабильность и контроль осанки снижаются. Занимаясь спортом, важно обращать внимание на контроль. Очень важно обеспечить правильную грузоподъемность нашему организму. Слишком сильное давление на наше тело, в частности на лодыжку, вредно и может вызвать опасные проблемы [7].
Заболевания суставов (суставная патология) — это обширная группа разнообразных болезней, которые объединяет поражение суставов. Это одна из самых частых причин обращения к врачу и значительного снижения качества жизни.
