Саркома орбиты

Основная информация
Код МКБ-10: C46.9
( +5)

Другие названия и синонимы

Sarcoma of the orbit.

МКБ-10 коды

  • МКБ-10
  • C46.9 Саркома Капоши неуточненной локализации

Описание

Саркома орбиты относится к первичным злокачественным опухолям соединительнотканного происхождения.

Причины

Этиология неизвестна. Гистологически различают следующие основные типы сарком: круглоклеточную, полимофноклеточную, веретеноклеточную и фибросаркому. Большинство сарком орбиты - особо злокачественные опухоли. Они отличаются бурным инфильтративным ростом, наклонностью к рецидивам и ранним метастазам. Развитие процесса зависит от первичной локализации опухоли в орбите и скорости роста опухоли.

Клиническая картина

Развивается преимущественно в возрасте 6-11 лет. Процесс, как правило, односторонний. Первичный рост опухоли чаще наблюдается в верхнем отделе глазницы. Отмечаются гиперемия и отек век. Возникает хемоз конъюнктивы, появляется птоз. Это обычно сопровождается чувством распирания в орбите и болью за глазом. Отмечается смещение глазного яблока, ограничение его подвижности. Ведущий симптом - появление и быстрое прогрессирование одностороннего экзофтальма, который иногда достигает 25- 30 Рано наступают зрительные расстройства и изменения на глазном дне: застойный диск зрительного нерва, его атрофия, кровоизлияния и дегенеративные очаги в сетчатке. При большом экзофтальме возникают трофические нарушения в роговице в виде понижения ее чувствительности, появления эрозий и язв. Опухоль может прорастать в придаточные пазухи носа или в полость черепа. Рентгенологически определяются затемнение в глазнице, при более медленном развитии опухоли - увеличение глазницы, деструктивные изменения в костных стенках.

Диагностика

Диагноз ставят на основании клинических признаков и рентгенологического исследования. Распознаванию помогают ультразвуковое и радиоизотопное исследование.

Дифференциальная диагностика

При дифференциальной диагностике следует иметь в виду эндокринный экзофтальм, сосудистые опухоли орбиты, воспалительные заболевания глазницы и другие опухоли орбиты.

Лечение

Показаны ранняя экзентерация орбиты с последующей лучевой терапией и химиотерапией.

Прогноз

Прогноз неблагоприятный.