Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости

Основная информация
Код МКБ-10: C96.1
( +23)

Другие названия и синонимы

Malignant fibrous bone histiocytoma.

МКБ-10 коды

  • МКБ-10
  • C96.1 Злокачественный гистиоцитоз

Описание

Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости - относительно редкая (около 2% первичных злокачественных опухолей скелета) злокачественная опухоль с резко выраженным полиморфизмом веретеноклеточных элементов, лишённая каких-либо признаков гистологической дифференцировки. Встречается в молодом и старческом возрасте (средний возраст 50 лет), несколько чаще у мужчин. Локализуется в основном в метафизах длинных костей - бедренная кость, кости голени, плечевая кость, реже в краниофациальных костях, крайне редко в костях позвоночника и рёбрах.

Клиническая картина

Боль, болезненность при пальпации, часто патологические переломы.
Рентгенологически - остеолитический эксцентрично расположенный очаг без признаков обызвествления и чётких границ; периостальная реакция обнаруживается редко; обычно разрушение кортикальной пластинки и распространение опухоли в мягкие ткани.

Причины

Может развиваться на почве инфаркта кости, болезни Педжета, как осложнение рентгенотерапии.

Лечение

Неоадъювантная химиотерапия c последующей адекватной сегментарной резекцией кости вместе с опухолью. В ряде случаев показана ампутация. Кроме оперативного вмешательства проводят адъювантную химиотерапию или лучевую терапию.