Asterixis.
Астериксис ⎼ гиперкинез, проявляющийся непроизвольными движениями кисти, повторяющимися в неправильном ритме. Наблюдается при энцефалопатиях различной этиологии, гепатоцеребральном синдроме, болезни Вильсона, инсульте. Диагностика проводится на основании анамнестической информации, неврологического осмотра, дополнительных инструментальных исследований. Консервативное лечение направлено на устранение причин основного заболевания. Включает диету, прием антибиотиков, дезинтоксикационные мероприятия, нейропротекторы, симптоматическую терапию. Может понадобиться трансплантация печени.
Термин «астериксис» происходит от греческого «а» - отрицание, sterigma - поддерживать, что отражает типичную для этого тремороподобного симптома неспособность сохранять фиксированное положение постуральных мышц при тоническом напряжении. Непроизвольные двигательные акты обусловлены пароксизмальным падением мышечного тонуса. Симптом характеризуется неритмичными быстрыми повторяющимися сгибательно-разгибательными движениям кисти в запястье, похожими на порхание крыльев. Этим обусловлено одно из названий данной формы гиперкинеза - «порхающий тремор».
Локальный астериксис может отмечаться при тоническом напряжении любых мышц. При захватывании бёдер в положении лёжа на спине происходит непроизвольное сгибание-разгибание согнутых в коленях ног, при дорсофлексорном положении стоп проявляется отрицательным клонусом. В случае вовлечения мышц лица астериксис выражается серией судорожных миганий при плотно закрытых глазах, непроизвольным втягиванием внутрь высунутого языка. Астериксис определяется как генерализованный в случае одновременного вовлечения различных мышечных групп.
Проявляются синдромами диффузного церебрального поражения. Патогенез включает нарушения метаболизма нейронных связей. Симптомы энцефалопатии вариабельны, зависят от расположения очага поражения и степени патологического процесса. Неврологические полиморфные расстройства, включая астериксис, наблюдают при следующих формах:
• Портосистемная энцефалопатия. Проявляется двусторонним астериксисом, иногда перемежающимся с ригидностью. Характерны и другие экстрапирамидные расстройства: брадикинезия, гипокинезия, тремор. Наблюдается ослабление актов экспрессии, гипомимия, замедленная монотонная речь. Отмечают положительный рефлекс Бабинского. Клиника включает гиперрефлексию, гипертонус, когнитивную и поведенческую дисфункцию.
• Гиперкапническая энцефалопатия. Астериксис отмечается на поздней стадии болезни, нередко наряду с миоклонией, высокочастотным постуральным тремором, мышечной ригидностью. Клинический синдром, обусловленный гиперкапнией, включает нарушение цикла сон-бодрствование, расстройство памяти, снижение психомоторной активности. Сопровождается выраженной диффузной головной болью, апатией.
• Уремическая энцефалопатия. Манифестирует астериксисом, миоклонией, мелкоразмашистым тремором рук. Симптомы сочетаются с нарушением памяти и когнитивных функций, депрессивными состояниями. При тяжелых генерализованных формах прогрессирует помрачением сознания с делирием, психозами, судорогами, комой вплоть до летального исхода. У больных с почечной недостаточностью астериксис может являться реакцией на фенотиазиновые нейролептики, опиоиды, противоэлептические и противорвотные средства.
• Панкреатическая энцифалопатия. Астериксис развивается в числе неврологических симптомов наряду с миоклонией в мускулатуре дистальных отделов конечностей. В большинстве случаев отмечается сочетание психомоторного возбуждения с развитием синдрома раздражения мозговых оболочек. В основе патогенеза - острый панкреатит или обострение его хронического течения. Характерен внезапный дебют опоясывающей болью в верхних отделах живота, лихорадкой, тошнотой, диареей.
• Гипогликемическая энцефалопатия. Манифестирует чувством голода, тревожностью, раздражительностью, повышенным потоотделением. Нередко присутствует тахикардия. Астериксис отмечают в случае нарастания гипогликемии. Сочетается с тремором, миоклониями, иногда фиксируют эпиприступ. У больного наблюдают спутанность сознания, сонливость, психомоторное возбуждение. Для подострой формы характерна гипотермия, замедление мышления, постепенное притупление сознания.
Астериксис может наблюдаться и при других видах дисметаболических и токсических расстройств: отравлении барбитуратами, уремии, гипомагниемии, гипокалиемии. Может возникать у больных, принимающих ненаркотические анальгетики, при выходе из наркоза.
Развивается при заболеваниях печени разной этиологии. Кроме признаков поражения печени наблюдаются разнообразные вегетативно-сосудистые нарушения. Астериксис отмечают в числе других экстрапирамидных расстройств в сочетании с депрессивными состояниями, повышенной утомляемостью, раздражительностью, диссомнией. Возможны органические поражения мозга, преимущественно подкорковых узлов. В клинике также отмечают полирадикулиты и полиневриты.
Астериксис отмечают в качестве начального и характерного синдрома патологии. Дебютирует в школьном возрасте, иногда после 30 лет. Для болезни Вильсона характерен клинический полиморфизм. В основе патогенеза врожденное нарушение внутриклеточного транспорта меди и ее накопление в базальных ганглиях, печеночной, почечной ткани и роговице глаза. Поражение центральной нервной системы, печени и других внутренних органов происходит в результате токсического повреждения медью.
Двусторонний асимметричный астериксис наблюдается при билатеральных поражениях мозгового ствола, таламуса, множественных полушарных и мозжечковых очагах. Односторонний симптом встречается чаще. В сочетании с другими синдромами возникает при инсульте в зоне кровоснабжения передней и задней мозговых артерий. А также при стриатокапсулярном инфаркте, вовлекающем головку хвостового ядра, внутреннюю капсулу и чечевицеобразное ядро.
Диагностический поиск врач-невролог начинает с анализа жалоб, анамнестической информации и неврологического осмотра. Учитывая полиморфизм патологических состояний, сопровождающихся астериксисом, четкая верификация диагноза возможна только после дополнительных исследований. Для дифференциации используют:
• Лабораторные анализы. При энцефалопатиях различного генеза необходимо исследование СОЭ, лейкоформулы. Биохимия крови устанавливает уровень глюкозы, признаки нарушения порфиринового обмена, изменения кислотно-основного и водно-электролитного баланса. При болезни Вильсона обнаруживается повышенная экскреция меди в моче, понижение уровня церулоплазмина в крови.
• Нейровизуализация. С помощью церебральной МРТ и КТ определяют атрофию головного мозга и мозжечка, базальных ядер при болезни Вильсона. Выявляют дегенеративные очаги при энцефалопатиях и новообразования. При инсульте нейровизуализация позволяет провести дифдиагностику, уточнить характер и размеры очага.
• ПЭТ головного мозга. Позволяет верифицировать и уточнить стадию портосистемной энцефалопатии. Изменения на уровне биохимии тканей головного мозга фиксируют при помощи МРТ спектроскопии - выявляется снижение соотношения миоинозитол/креатин и повышение пика глутамина в сером и белом веществе, а также повышение интенсивности сигнала T1 базальных ганглиев и белого вещества мозга.
• Нейропсихологическое обследование. Выполняют для подтверждения достоверного ухудшения когнитивных функций при энцефалопатии. Исследование предполагает проведение психометрических тестов. Включает задания на внимание, мышление, память.
• Офтальмологическое обследование. С помощью щелевой лампы выявляют кольцо Кайзера-Флейшера, характерное для болезни Вильсона. Для подтверждения диагноза требуется консультация генетика, сбор семейного анамнеза, ДНК-диагностика.
С учетом клинической ситуации и необходимости дифференциальной диагностики с другими патологиями дополнительно назначается электромиография, спинномозговая пункция, УЗИ печени и почек, биопсия печени. Токсическую энцефалопатию диагностируют на основании выявления токсических веществ в крови. При необходимости назначают токсикологические исследование волос и ногтей.
Неврологический осмотр.
Терапию начинают с устранения причин состояния, вызывающего астериксис. Лечение пациентов с острой формой заболевания или на поздней стадии должно осуществляться в отделении интенсивной терапии. В схему лечения может входить:
• Диетотерапия. Формируется на основе растительных белков с целью повышения присутствия в рационе пищевых волокон. Количество белка в пище снижают до 1 г на 1 кг веса, при развитии 3-4 стадии печеночной энцефалопатии ⎼ до 20-30 г/сутки, повышая процент легкоусвояемых углеводов. При болезни Вильсона исключают продукты с повышенным содержанием меди.
• Антибактериальная терапия. При портосистемной и почечной энцефалопатии направлена на угнетение протеолитической флоры. Проводится с помощью антимикробных препаратов, проявляющих активность преимущественно в просвете кишечника.
• Дезинтоксикационная терапия. Направлена на связывание или выведение токсических веществ из кровотока. Осуществляется посредством внутривенной инфузии плазмозаменителей и специфических антидотов, гемодиализа. Для эффективного выведения аммиака показаны очистительные клизмы, препараты лактулозы.
• Хелатотерапия. Применяется при болезни Вильсона. Включает назначение хелатирующих агентов, связывающих и выводящих медь с мочой. Сочетается с препаратами, предотвращающими кишечную абсорбцию меди.
• Антигликемическая терапия. Проводится раствором глюкозы с небольшой дозой инсулина короткого действия. В качестве вспомогательной терапии применяют аскорбиновую кислоту, витамины группы В. Курс лечения может включать противодиабетические средства, диуретики, глюкокортикостероиды, ноотропы.
• Нейропротективная терапия. Направленна на восстановление и защиту клеток нервной системы от разрушения, повышение устойчивости церебральных нейронов. Включает антигипоксические препараты, улучшающие энергетический обмен ишемизированных нервных клеток и предотвращающие развитие каскада ишемического повреждения.
• Симптоматическая терапия. Может включать коррекцию аффективных нарушений. С седативной целью назначают нейролептики. При гиперкапнической энцефалопатии проводят ИВЛ. При легочном сердце вводятся диуретики и вазодилататоры.
Трансплантация печени является единственным методом лечения пациентов с терминальным поражением печени. При ишемическом инсульте возможно эндоваскулярное удаление тромба. При геморрагическом инсульте по показаниям проводят удаление гематомы путем аспирации, открытой микрохирургической операции или эндоскопически. Хирургическую декомпрессию, направленную на уменьшение внутричерепного давления, осуществляют дренированием боковых желудочков. Операции дополняют локальным фибринолизом.
Ударно-волновая терапия (УВТ) является эффективным методом физиотерапии, применяемым при лечении заболеваний опорно-двигательного аппарата, включая трохантерит – воспаление бедренного сустава.
Препателлярный бурсит также называют коленом горничной или коленом плотника. Бурса - это заполненный жидкостью мешок, который обеспечивает меньшее трение между частями тела. Препателлярная бурса расположена поверхностно между кожей и надколенником. Воспаление бурсы называется бурситом. Это воспаление может иметь инфекционную (30 %), либо неинфекционную природу (70 %). Прямое падение на коленную чашечку, острая травма, повторные удары или трение о колено могут вызвать препателлярный бурсит (англ. prepatellar bursitis). Другие причины включают инфекции или воспалительные заболевания низкой степени тяжести, такие как подагра, сифилис, туберкулез или ревматоидный артрит [1]. Препателлярный бурсит часто возникает при определенной работе, которая включают в себя положение, когда человек работает на коленях в течение длительного периода времени, например, шахтеры, садовники, укладчики ковров и механики [1]. Препателлярный бурсит поражает мужчин чаще, чем женщин, и может проявляться в любом возрасте. 80 % людей с препателлярным бурситом – мужчины в возрасте от 40 до 60 лет. 1/3 случаев препателлярного бурсита являются септическими, а 2/3 - асептическими [3]. Инфекционный препателлярный бурсит чаще возникает у детей, чем у взрослых. Препателлярный бурсит встречается часто, по крайней мере, с ежегодной заболеваемостью 10/100 000. Частота возникновения препателлярной бурсы, вероятно, недооценивается, поскольку большинство случаев не являются септическими, и только пациенты с наиболее тяжелыми случаями препателлярного бурсита нуждаются в госпитализации [4]. Бурсит может быть диагностирован с помощью подробного анамнеза (о появлении симптомов, характере боли и припухлости в колене и о том, как симптомы влияют на образ жизни) [8] и физикального обследования, однако рентген, МРТ и компьютерная томография могут быть сделаны, чтобы исключить возможность перелома или повреждения мягких тканей. Если неизвестно, инфицирована бурса или нет, можно сделать артроцентез. Обычно это делается по трем причинам: необходима информация для постановки диагноза, для снижения давления в суставе и облегчения боли, а также необходимо удалить лишнюю жидкость перед тем, как сделать терапевтическую инъекцию [9].
Перелом Беннетта представляет собой внутрисуставной двухфрагментарный перелом основания первой пястной кости, возникающий вследствие форсированного отведения большого пальца. Данный тип травмы сопровождается нарушением стабильности запястно-пястного сустава первого пальца, что связано с тягой мышц тенара, в частности длинной отводящей мышцы большого пальца, смещающей основной фрагмент к лучевой стороне. С клинической и биомеханической точки зрения перелом Беннетта характеризуется выраженной нестабильностью, несмотря на то, что визуализация на рентгенограммах может демонстрировать минимальное смещение. Следует избегать позиции гиперэкстензии или положения
Правила работы на МРТ-аппарате включают в себя подготовку пациента (снятие металлических предметов, исключение противопоказаний), правила поведения для персонала (соблюдение мер безопасности, наблюдение за пациентом) и требования к помещениям (расположение, безопасность) . Все процедуры должны соответствовать законодательству, включая получение лицензии Росздравнадзором для работы кабинета
