Ангиосаркома печени

Другие названия и синонимы

Angiosarcoma of the liver.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• C22.3 Ангиосаркома печени

Описание

Печеночная ангиосаркома. Это редкая форма злокачественной сосудистой опухоли, происходящая из эндотелиальных клеток. Течение печеночной ангиосаркомы характеризуется болями в животе, потерей веса, слабостью, желтушным окрашиванием кожи и слизистых оболочек, гепатомегалией, асцитом. Патология диагностируется с помощью ультразвука, КТ, магнитно-резонансной томографии печени, основанной на биопсии и диагностической лапароскопии. Оптимальной тактикой при ангиосаркоме печени является радикальное хирургическое удаление опухоли; проводится лучевая терапия и при метастазировании - полихимиотерапия.

Дополнительные факты

Ангиосаркома печени (гемангиоэндотелиома, эндотелиобластома, ангиобластическая саркома) чрезвычайно агрессивна и проявляется в быстром инвазивном росте, разрушении паренхимы печени, желчных протоков и капсул органов, прорастании в ветви печени и воротной вены и склонности к метастазированию. В гастроэнтерологии и гепатологии на долю ангиосаркомы приходится 1,8% случаев первичной опухоли печени. В основном выявляется в мужской популяции в возрасте 60-70 лет. Ангиосаркома печени встречается в 30 раз реже, чем гепатоцеллюлярная карцинома (первичный рак печени).

Причины

Развитие ангиосаркомы печени связано с канцерогенным действием некоторых химических соединений и токсических веществ: винилхлорида, торотраста, стероидов, радия, соединений мышьяка и меди. У людей, которые имели контакт с торотрастом (диоксидом тория), радиоактивным препаратом, использовавшимся до середины прошлого века в радиологии, ангиосаркомы составляют около 23% всех новообразований печени. Torotrast также может вызвать цирроз печени.
Много лет может пройти между действием гепатотоксических веществ и развитием ангиосаркомы печени. В некоторых случаях имеются ангиосаркомы печени, связанные с наследственными заболеваниями - нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) и идиопатический гемохроматоз.

Анатомия и патанатомия

Печеночная ангиосаркома развивается из эндотелия синусоид - капилляров, расположенных в долях печени. Макроскопически при ангиосаркоме печень увеличена, с нечеткими границами; содержит несколько узлов, напоминающих кавернозную гемангиому, с участками кровоизлияния. В 80% случаев печеночная ангиосаркома метастазирует в селезенку, в 60% - в легкие.

Клиническая картина

Проявления не очень специфичны. Развитие опухоли сопровождается болями в животе, дискомфортом и тяжестью в эпигастрии или правом подреберье, потерей веса, слабостью, отсутствием аппетита, лихорадкой, одышкой. Гепатомегалия, желтуха, геморрагический асцит быстро прогрессируют, что указывает на холестаз и печеночную недостаточность.
Изменений в биохимических образцах печени, тромбоцитопении не отмечено. Синдром ДВС, характерный для ангиосаркомы печени, обусловлен влиянием опухоли на факторы свертывания крови. У четверти пациентов с печеночной ангиосаркомой развивается массивное кровотечение в брюшной полости. В течение года после постановки диагноза печеночной ангиосаркомы развиваются отдаленные метастазы в селезенке, легких, надпочечниках и костях.
Ассоциированные симптомы: Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Ломота в мышцах. Лихорадка. Одышка. Опсоурия. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Общая слабость.

Диагностика

Раннее выявление ангиосаркомы печени представляет большие трудности. При объективном осмотре выявляется пожелтение цвета кожи, увеличение печени, иногда ощутимое объемное образование, при аускультации слышен шум в проекции печени.
По данным УЗИ печени, ангиосаркома представлена единичными или множественными гиперэхогенными образованиями. При панорамной рентгенографии брюшной полости определяются КТ (МСКТ), магнитный резонанс, отложения торотрастов в печени и селезенке. При ангиосаркоме печени вещество располагается на периферии образования опухоли. При отсутствии осаждения торотраста на томограммах печеночная ангиосаркома определяется как участок пониженной плотности ткани с включениями высокой плотности (очаги кровоизлияния). Характерно высокий уровень купола диафрагмы.
Диагноз ангиосаркомы подтверждается биопсией печени или диагностической лапароскопией с иммуногистохимическим исследованием образца опухоли, который идентифицирует маркер эндотелиальной дифференцировки сD31. При морфологическом исследовании биопсии или хирургического материала выявляются кавернозные пазухи, которые выстланы злокачественным анапластическим эндотелием - веретенообразные клетки с гиперхроматическими ядрами.

Лечение

При операционной ангиосаркоме необходима резекция печени. Чтобы уменьшить размер ангиосаркомы перед резекцией или замедлить рост неоперабельной опухоли, используют химиоэмболизацию артерий печени. Первичная гемангиоэндотелиома чувствительна к лучевой терапии, поэтому лучевая терапия применяется при неоперабельных опухолях. При рецидивирующих ангиосаркомах печени и отдаленных метастазах показана полихимиотерапия с цитостатиками. Прогноз для ангиосаркомы печени неутешителен: большинство пациентов умирают в течение первого года после диагностики опухоли.