Код МКБ-10: Ангиосаркома печени

Другие названия и синонимы

Angiosarcoma of the liver.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• C22.3 Ангиосаркома печени

Описание

Печеночная ангиосаркома. Это редкая форма злокачественной сосудистой опухоли, происходящая из эндотелиальных клеток. Течение печеночной ангиосаркомы характеризуется болями в животе, потерей веса, слабостью, желтушным окрашиванием кожи и слизистых оболочек, гепатомегалией, асцитом. Патология диагностируется с помощью ультразвука, КТ, магнитно-резонансной томографии печени, основанной на биопсии и диагностической лапароскопии. Оптимальной тактикой при ангиосаркоме печени является радикальное хирургическое удаление опухоли; проводится лучевая терапия и при метастазировании - полихимиотерапия.

Дополнительные факты

Ангиосаркома печени (гемангиоэндотелиома, эндотелиобластома, ангиобластическая саркома) чрезвычайно агрессивна и проявляется в быстром инвазивном росте, разрушении паренхимы печени, желчных протоков и капсул органов, прорастании в ветви печени и воротной вены и склонности к метастазированию. В гастроэнтерологии и гепатологии на долю ангиосаркомы приходится 1,8% случаев первичной опухоли печени. В основном выявляется в мужской популяции в возрасте 60-70 лет. Ангиосаркома печени встречается в 30 раз реже, чем гепатоцеллюлярная карцинома (первичный рак печени).

Причины

Развитие ангиосаркомы печени связано с канцерогенным действием некоторых химических соединений и токсических веществ: винилхлорида, торотраста, стероидов, радия, соединений мышьяка и меди. У людей, которые имели контакт с торотрастом (диоксидом тория), радиоактивным препаратом, использовавшимся до середины прошлого века в радиологии, ангиосаркомы составляют около 23% всех новообразований печени. Torotrast также может вызвать цирроз печени.
Много лет может пройти между действием гепатотоксических веществ и развитием ангиосаркомы печени. В некоторых случаях имеются ангиосаркомы печени, связанные с наследственными заболеваниями - нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) и идиопатический гемохроматоз.

Анатомия и патанатомия

Печеночная ангиосаркома развивается из эндотелия синусоид - капилляров, расположенных в долях печени. Макроскопически при ангиосаркоме печень увеличена, с нечеткими границами; содержит несколько узлов, напоминающих кавернозную гемангиому, с участками кровоизлияния. В 80% случаев печеночная ангиосаркома метастазирует в селезенку, в 60% - в легкие.