Международная Классификация Болезней
PANDAS syndrome, ПАНДАС.
Команда PANDY. Это нервно-психическая патология аутоиммунного характера, развивающаяся у детей из-за стрептококковой инфекции. Симптомокомплекс заболевания чрезвычайно разнообразен: от внезапной тревоги и невротических навязчивых состояний до гиперкинезии и непроизвольного выкрикивания слов. Диагноз ставится на основании психиатрического обследования и лабораторного подтверждения стрептококковой инфекции. В курс лечения входят антибиотики, внутривенные иммуноглобулины, психотропные препараты. Иногда симптомы полностью исчезают без лечения.
PANDAS - это аббревиатура на английском языке, в которой P означает детство, A - аутоиммунный, N - нервно-психический, D - расстройство, A - ассоциированный, S - стрептококковая инфекция. Впервые термин был использован в 1998 году американским педиатром С. Шведо и его коллегами. По некоторым данным, заболевание встречается у одного ребенка из 200. Истинная распространенность заболевания неизвестна. Обычно страдают дети препубертатного возраста (от 7 до 12 лет). Чаще болеют мальчики; соотношение с девушками 2,6-4,7: 1.
Предполагается, что возникновение патологии связано с предыдущей инфекцией бета-гемолитическими стрептококками группы А (GABHS), например острой стенокардией, скарлатиной или хроническим тонзиллитом. Благодаря структурным особенностям клеточной стенки бактерия способна запускать аутоиммунные реакции, а именно вырабатывать аутоантитела, которые атакуют собственные клетки и ткани организма, включая клетки мозга.
Само по себе наличие в организме человека стрептококковых бактерий не обеспечивает развития болезни, многое зависит от иммуногенетической предрасположенности. Синдром возникает только у людей, чья кровь имеет специфические аллоантигены D8 / 17 на лимфоцитах в. Такой же маркер обнаруживается у пациентов с другой связанной с БГС аутоиммунной патологией - острой ревматической лихорадкой.
Патологические реакции синдрома PANDAS основаны на иммунной аутоагрессии. В дополнение к другим патогенным свойствам (вирулентность, выработка токсинов) GABHS проявляет феномен молекулярной мимикрии. Структура бактериальной стенки стрептококков очень похожа на структуру мембран некоторых клеток центральной нервной системы.
Антитела, разработанные против GABHS, атакуют не только патогенный агент, но и клетки базальных ганглиев, которые расположены в хвостатом ядре, паллидуме, полосатом теле Эти подкорковые структуры мозга регулируют двигательные навыки (координацию движений, тонус скелетных мышц) и вегетативную (контроль частоты дыхания и сердцебиения, активность желудочно-кишечного тракта) функции.
Базальные ганглии принимают непосредственное участие в процессах высшей нервной деятельности - памяти, эмоциональных реакциях, скорости обработки информации. Поражение этих отделов нервной системы определяет основную клиническую картину синдрома ПАНДА. По мнению большинства специалистов, проникновение аутоантител в ткани головного мозга связано с высокой проницаемостью гематоэнцефалического барьера у детей.