Hepatopulmonary syndrome.
Гепатопульмональный синдром. Это патологические изменения легочных сосудов, возникающие на фоне хронических заболеваний печени. Основная причина - цирроз печени, реже состояние сопровождает хронический гепатит, желчнокаменную болезнь, патологии сосудов печени. Симптомы: одышка, усиливающаяся в вертикальном положении тела, периоральный цианоз и акроцианоз, деформация пальцев рук, похожая на «палочки» и «часовые очки». Диагностика включает трансторакальную контрастную эхокардиографию, метод радиоизотопного сканирования, ангиопульмонографию. Поддерживающее лечение включает кислородную терапию и селективную эмболизацию сосудов, а радикальное лечение включает трансплантацию печени.
Гепатопульмональный синдром (ПГС) - типичное осложнение терминальной стадии заболевания печени, которое в современной гепатологии встречается, по разным данным, у 4-47% пациентов. Широкое распространение статистических данных связано с отсутствием четких диагностических критериев и сложностью раннего выявления HPS, поскольку его симптомы частично совпадают с проявлениями основной патологии. Впервые патогенная связь между поражениями легких и печени была обнаружена в 1884 году доктором М. Флукигером, а 100 лет спустя Т.С. Кеннеди и Р.Дж. Кнудсон подробно описали симптомы синдрома.
Гепатопульмональный синдром встречается у 4-19% пациентов с циррозом печени и у 15-20% людей, ожидающих пересадки органов. Иногда патология развивается при нелеченном хроническом гепатите, осложненном течении желчнокаменной болезни. Редкие причины включают портальную гипертензию без цирроза - с тромбозом воротной вены, синдромом Будды-Киари, врожденным фиброзом печени. Нет корреляции между тяжестью заболевания и риском гепатопульмонального синдрома.
Морфологический субстрат гепатопульмональных нарушений - прекапиллярно-капиллярная дилатация (функциональное шунтирование). В то же время в легких открываются уже существующие артериовенозные шунты и расширяется микрососудистая сеть («плевральные ускорители»). Кроме того, у пациентов увеличивается количество артериовенозных шунтов, что связано с прогрессированием портальной гипертензии.
Повышение синтеза оксида азота, вещества с выраженными сосудорасширяющими свойствами, играет центральную роль в патогенезе гепатопульмонального синдрома. Также большое значение в механизме развития заболевания имеют фактор некроза опухоли, бактериальные липополисахариды, эндотелин-1. Эти вещества увеличивают выработку оксида азота, способствуют накоплению карбоксигемоглобина в крови и нарушают диффузию газов в легких.
Результатом микро- и макроизменений паренхимы легких является снижение эффективной вентиляции легких, что проявляется в тяжелой артериальной гипоксемии. Снижение насыщения крови кислородом активирует дыхательный центр, что приводит к тахипноэ и другим нарушениям. Когда компенсаторные механизмы не могут справиться с нарастающей гипоксемией, у пациентов усиливается дыхательная недостаточность.
Основным симптомом ГПС является сильная одышка в покое и во время физических упражнений. Его отличительной особенностью является плоскостопие - резкое обострение симптомов при переходе из горизонтального положения в вертикальное, что вызвано снижением парциального напряжения кислорода в крови. По этой причине пациенты с гепатопульмональными заболеваниями не переносят даже легких физических нагрузок, и качество их жизни значительно снижается.
Длительный гепатопульмональный синдром сопровождается признаками дыхательной недостаточности: цианозом кожи носогубного треугольника и кончиков пальцев, деформацией дистальных фаланг пальцев в виде «голеней», а ногтей - в виде «часовых стекол». Количество сосудистых «звездочек» на коже резко увеличивается, что является признаком системного расширения сосудов.
Ассоциированные симптомы: Одышка. Пальцы - барабанные палочки.
При заболевании прогрессивно ухудшается оксигенация крови, возникает ишемия всех внутренних органов, что усугубляет явления портальной гипертензии. Гепатопульмональный синдром часто заканчивается смертью пациента от респираторных заболеваний и терминальной стадии печеночной недостаточности. Средняя продолжительность жизни пациентов с сочетанием цирроза печени с ГФС составляет 10,6 месяца, тогда как пациенты без этого синдрома живут до 40,8 месяцев.
При первоначальном диагностировании у пациента хронического заболевания печени и жалоб на одышку пульмонолог проводит пульсоксиметрию. В случае падения pO2 на 3-10 мм при переходе из горизонтального положения тела в вертикальное врач может заподозрить гепатопульмональный синдром. Для проверки диагноза назначаются следующие методы исследования:
• Трансторакальная контрастная эхокардиография. Золотой стандарт» используется для обнаружения внутрилегочного шунта. Пациенту вводят контрастное вещество, которое образует микропузырьки в сосудах. Когда эти пузырьки визуализируются в левых камерах сердца, диагноз подтверждается, так как в физиологических условиях они не могут проходить через легочные капилляры небольшого диаметра.
• Поиск радиоизотопов. Чтобы подтвердить расширение сосудов, в кровоток вводят крупные частицы альбумина, которые обычно не попадают в узкие капилляры легких. При интенсивном артериовенозном шунте до 60% меченых изотопами частиц проходят через легочную ткань и накапливаются во внутренних органах.
• Ангиопульмонография. При тяжелой гипоксемии рентгеноконтрастное изображение артериовенозных шунтов в легких выполняется как подготовка к инвазивному лечению. Во время исследования врач изучает состояние сосудистой сети, оценивает размер крупных легочных артерий и мелких периферических сосудов.
• Анализ газового состава крови. Гепатопульмональный синдром диагностируется при уменьшении диффузии окиси углерода в легких менее чем на 80% и снижении насыщения крови кислородом менее чем на 92%. Для подтверждения диагноза рекомендуется функциональная проба с чистым кислородом: при внутрилегочном шунтировании pO2 составляет менее 70 мм.
Лечение ограничено. Пациентам рекомендуются лекарства для стабилизации состояния и коррекции основного заболевания, а антагонисты сосудорасширяющих средств используются для замедления прогрессирования гепатопульмонального синдрома. Врачи используют аэрозоль L-NAME и антидепрессанты СИОЗС, но они приносят только временное облегчение.
В клинической практике для уменьшения симптомов дыхательной недостаточности пациенты получают респираторную поддержку - интраназальное вдыхание увлажненного кислорода. Метод эффективен на начальной стадии ГПС, однако при системном расширении сосудов не дает желаемого эффекта. Экспериментальные исследования продемонстрировали эффективность совместного применения кислородной терапии и блокаторов фактора некроза опухолей, улучшающих газообмен в легких.
При умеренной степени респираторных нарушений показана избирательная эмболизация крупных артериовенозных шунтов. Вмешательство проводится для исправления симптомов и улучшения качества жизни пациентов. Единственное радикальное лечение - ортотопическая трансплантация печени или комплексы печень-легкие, печень-легкие-сердце. У 85% пациентов в течение года после трансплантации органа исчезает гепатопульмональный синдром.
Гепатопульмональный синдром - неблагоприятное состояние, вызывающее смерть у 62-84% пациентов, не перенесших трансплантацию печени в течение первого года после постановки диагноза. После трансплантации органа прогноз улучшается, но до 15% пациентов продолжают страдать симптомами гепатопульмонального синдрома в посттрансплантационном периоде. Профилактика состояния заключается в ранней диагностике и лечении заболеваний печени, профилактике цирроза печени и портальной гипертензии.
1. Гепатопульмональный синдром/ С.Н. Авдеев// Пульмонология. сonsilium Medicum. 2016.
2. Гепатопульмональный синдром - современное состояние проблемы / Е.И. Григоренко// КТЖ. 2010.
3. Гепатопульмональный синдром/ В.Т. Ивашкин, М.А. Морозова, М.В. Маевская// Трансплантология. 2009.
4. Гепатопульмональный синдром// С.В. Курсов, Г. Михневич, Н.В. Лизогуб, С.Н. Скороплет// Медицина неотложных состояний. 2009.
В этой статье мы собрали для вас реальные отзывы пациентов, а также важную информацию о специалисте, чтобы помочь вам принять взвешенное решение.
Разрыв задней крестообразной связки (ЗКС) встречается относительно редко, что обусловлено высокой прочностью связки и ограниченной частотой ситуаций, способствующих чрезмерному сгибанию коленного сустава под действием силы, направленной на переднюю поверхность проксимального отдела большеберцовой кости (1). Подобные травмы чаще возникают при занятиях такими видами спорта, как футбол и горнолыжный спорт. Около одной трети случаев обусловлены дорожно-транспортными происшествиями, когда при ударе коленом о приборную панель происходит заднее смещение голени и разрыв ЗКС. По сравнению с передней крестообразной связкой (ПКС), повреждения задней крестообразной связки наблюдаются значительно реже [2].
С головной болью (цефалгией) встречался каждый. Причина возникновения может быть абсолютно любой: от серьезных нарушений в работе организма до незначительных. Но стоит отметить, что болезненная пульсация в голове является «звоночком» для того, чтобы отправиться на диагностику. Лучшим вариантом исследования служит МРТ головного мозга. Затягивать не стоит - такой вид боли может свидетельствовать о серьезных проблемах.
Первый триместр беременности является относительным ограничением к МРТ. Поскольку до настоящего времени не собрано достаточного количества доказательств отсутствия тератогенного действия сильного магнитного поля, в период закладки основных систем органов плода МРТ лучше не проводить. Однако в экстренных случаях МРТ позвоночника будет предпочтительнее, чем рентген и компьютерная томография. Можно ли беременным проводить МРТ позвоночника с контрастом? Нет, контраст запрещается использовать на всем периоде вынашивания плода.
