Лейкоэнцефалит

Другие названия и синонимы

Leukoencephalitis, энцефаломиелит, encephalomyelitis.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• G04 Энцефалит, миелит и энцефаломиелит

Описание

Относится, как и все лейкоэнцефалиты, к группе демиелинизирующих заболеваний нервной системы, патоморфологической особенностью которых является диффузный или гнездный распад миелина при относительной сохранности осевых цилиндров. Преимущественное поражение белого вещества головного мозга и определило название этого заболевания как лейкоэнцефалит.
По характеру поражения миелина различают миелинокласти-ческий и лейкодистрофический тип демиелинизирующих заболеваний. В первом случае происходит разрушение миелина, во втором - нарушается обмен миелина в связи с наследственно обусловленным ферментативным дефектом. Лейкоэнцефалит относится к миелинокластическому типу. В процессе выяснения этиологии лейкоэнцефалита возникло мнение о причастности этого заболевания к медленным инфекциям, связанным с латентным многолетним переживанием вируса в организме (вирус простого герпеса, кори и ). Активизация его происходит под влиянием ряда факторов. При попадании в нервную систему активизировавшиеся медленные вирусы обусловливают развитие острого или хронически прогредиентного процесса. Кроме поражения белого вещества при лейкоэнцефалите наблюдаются дистрофические изменения и в нервных клетках.

Клиническая картина

Наиболее характерная локализация процесса - базальные ядра. Поражаются ассоциативные связи между долями мозга, что определяет доминирующую роль нарушений психики в клинической картине лейкоэнцефалита.
Заболевание поражает главным образом детский возраст. Начинается медленно, обычно после какой-нибудь перенесенной инфекции. Дети становятся вялыми, постепенно у них снижается память, нарушаются высшие корковые функции (письмо, счет, праксис и ), нарастает слабоумие. В отдельных случаях развивается шизофреноподобный синдром - негативизм, аутизм, парадоксальность эмоций.
Ранним и типичным симптомом лейкоэнцефалита являются эпилептиформные припадки с быстрым распадом личности (даже при редких и нетяжелых приступах). При лейкоэнцефалитах наблюдаются разнообразные двигательные расстройства: спастические параличи и парезы, гиперкинезы, псевдобульбарный и буль-барный синдромы.
Различают несколько клинических форм лейкоэнцефалита. Чаще встречаются лейкоэнцефалит Ван-Богарта и лейкоэнцефалит Шильдера. Для лейкоэнцефалита Ван-Богарта характерны прежде всего нарастающее слабоумие, эпилептиформные припадки, экстрапирамидные симптомы. При лейкоэнцефалит е Шильдера- чаще парезы и параличи, нарушение зрения или за счет демиелинизации волокон зрительного нерва (ретробульбарный неврит), или за счет поражения субкортикального белого вещества затылочной доли.

Течение и стадии

Течение заболевания неуклонно прогрессирующее. Средняя продолжительность-1,5-2 года. Летальный исход наступает при явлениях децеребрационной ригидности, эпилептического статуса, центральных расстройств дыхания.

Причины

Предполагается, что панэнцефалит Ван-Богарта вызывается вирусом кори, который длительное время может персистировать в нейронах мозга и при определенных условиях активироваться. Лейкоэнцефалит Шильдера некоторые исследователи рассматривают как вариант рассеянного склероза у детей. Острый геморрагический лейкоэнцефалит нередко возникает после профилактических прививок.

Патогенез

Патогенез не ясен. Предполагается гиперергический аутоиммунный процесс, в котором вирусам принадлежит роль пускового механизма.

Лечение

Для лечения лейкоэнцефалита применяют противовоспалительные, десенсибилизирующие средства, противосудорожные препараты, витамины, аминокислоты.