Код МКБ-10: Атрезия легочной артерии

Другие названия и синонимы

Pulmonary artery atresia.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• Q25.5 Атрезия легочной артерии

Описание

Атрезия легочной артерии. Это врожденный дефект, при котором нет прямой сосудистой связи между правым желудочком и системой легочной артерии. Проявление аномалий наблюдается в период новорожденности. Это проявляется тотальным цианозом кожи, сильной одышкой, отставанием в физическом и умственном развитии. Для диагностики назначаются неинвазивные (ЭКГ, Эхо-КГ и рентгенография ОГК) и инвазивные исследования - вентрикулография, аортография. Лечение атрезии является только хирургическим: радикальная одновременная коррекция или многоступенчатая операция выполняется для восстановления нормальной анатомии системы легочной артерии.

Дополнительные факты

Легочная аномалия является редким заболеванием, распространенность которого составляет не более 3-4% от всех врожденных пороков сердца. Патология проявляется сразу после рождения ребенка и встречается одинаково часто у мальчиков и девочек. Заболевание связано с высоким риском смерти в первые 2-3 года жизни. Атрезия легочной артерии обычно сочетается с другими аномалиями сердца и крупных сосудов - открытым артериальным протоком, дефектом межпредсердной перегородки (ASD) и сосудистой транспозицией.

Причины

Дефект формируется на эмбриональной стадии внутриутробного развития ребенка. Точные причины атрезии не установлены. Основными этиологическими факторами считается тератогенное воздействие на организм матери в первом триместре беременности. Эти причины вызывают генные мутации, нарушение дифференциации органов и тканей. Все неблагоприятные факторы делятся на 3 группы с учетом их характера:
• Физические воздействия. Формированию пороков сердца способствует ионизирующая радиация и увеличение фоновой радиации. Вероятность атрезии увеличивается с женщиной, живущей на территории, пострадавшей в результате чернобыльской аварии.
• Химические вещества. Ряд препаратов обладают тератогенным действием: цитостатики и иммунодепрессанты, некоторые антибиотики, ингибиторы АПФ. Химические факторы также включают никотин, употребление алкоголя во время беременности.
• Биологические агенты. Ряд вирусов и бактерий, которые заражают беременную женщину в первом триместре, вызывают внутриутробные нарушения роста. Чаще всего серьезные аномалии возникают при заболеваниях группы TORCH: токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирусная инфекция.

Патогенез

Основным патофизиологическим заболеванием является нарушение кровотока из правого желудочка в легочную артерию, из-за которого правильный маленький круг кровообращения не образуется. В зависимости от варианта атрезии кровь может поступать в легочную сосудистую систему через коллатеральные артерии или открытый артериальный проток. Существует хроническая ишемия миокарда правого желудочка, определяются эластоз и фиброэластоз сердечной мышцы.

Классификация

Все легочные атрезии делятся на 2 большие группы. Первый включает дефекты с неповрежденной межжелудочковой перегородкой (синдром гипоплазии правого сердца). Внутри 3 варианта аномалии различают по степени развития правого желудочка (трехчастный, двухчастный и одночастный).
Вторая группа состоит из атрезии ствола легкого с повреждением межжелудочковой перегородки (MJP). Эта группа ошибок делится на 4 типа:
Он характеризуется атрезией клапана между легочной артерией и правым желудочком. Кроме того, все сосуды имеют правильную форму и предлагают гемодинамическую функцию.
Отмечается атрезия как клапана легочной артерии, так и ее ствола. Правая и левая легочные артерии хорошо развиты и имеют просвет нормального диаметра.
Общей характеристикой является общая атрезия, которая охватывает клапан, ствол и одну из ветвей легочной артерии.
Существует полное слияние сосудов, которые входят в систему легочной артерии вместе с клапаном. Самый серьезный тип дефекта, при котором кровоток гарантирован коллатералями.