Код МКБ-10: Аутоиммунный гепатит

Другие названия и синонимы

Autoimmune hepatitis, Люпоидный гепатит.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• K75.4 Аутоиммунный гепатит

Описание

Аутоиммунный гепатит (АИГ) представляет собой хроническое иммунно-опосредованное заболевание печени, характеризующееся развитием воспаления, фиброза, цирроза , в ряде случаев печеночной недостаточности.
Выделение АИГ в группе хронических заболеваний печени обусловлено существованием хронического гепатита с яркой системностью поражения и выработкой широкого спектра сывороточных аутоантител. Первое описание АИГ относится к 1950 году. У 6 молодых женщин отмечались сосудистые звездочки , высокие показатели СОЭ, хороший эффект от лечения гормональными препараты. В конце 60-х годов -начале 70-х годов проведены ряд исследований, показывающих высокую эффективность терапии гормонами и азатиоприном при АИГ.

Причины

Этиология данного заболевания неизвестна.
Распространенность. АИГ относится к редким заболеваниям: в Европе и Северной Америке заболеваемость составляет от 50 до 200 случаев на 1 млн населения. По данным европейской и североамериканской статик, больные аутоиммунным гепатитом составляют до 20 % всех больныххроническим гепатитом. В Японии АИГ диагностируется в 85 % всехслучаев хронического гепатита.

Патогенез

Болеют преимущественно женщины в молодом возрасте. Соотношение женщин и мужчин среди заболевших 8:1. Для аутоиммунного гепатита характерна тесная связь с рядом антигенов главного комплекса гистосовместимости (МНС; HLA у человека), участвующих в иммунорегуляторных процессах. В частности, ассоциированы аллели HLA DR3, Al, В8, DR4, DQ2, В14, с4AQ0. Имеются доказательства о значении дефекта транскрипционного фактора (AIRE-1) в развитии аутоиммунного гепатита (предполагается его роль в формировании и поддержании иммунологической толерантности). В связи с тем, что аутоиммунный гепатит развивается не у всех носителей указанных ваше аллелей, обсуждается роль дополнительных триггерных (пусковых) факторов, запускающих аутоиммунный процесс, среди которых вирусы гепатита А, В, С, герпеса (HHV-6 и HSV-1), Эпштейна-Барр, реактивные метаболиты лекарственных препаратов и Сущность патологического процесса сводится к дефициту иммунорегуляции. У больных, как правило, наблюдается снижение Т-супрессорной субпопуляции лимфоцитов, позже в крови и тканях появляются антиядерные антитела к гладким мышцам, к специфическому липопротеиду печени. Частое обнаружение LE-клеточного феномена с наличием выраженных системных (внепеченочных) поражений, свойственных системной красной волчанке, дало основание J. Mackay назвать это заболевание люпоидным гепатитом .