Ataxic cerebral palsy, Атонически-астатическая форма ДЦП.
МКБ-10 коды
МКБ-10
G80.4 Атаксический церебральный паралич
Описание
Атактический церебральный паралич. Это тип церебрального паралича, который возникает при повреждении мозжечка или лобно-мозжечкового тракта. Риск развития патологии увеличивается при недоношенности, тератогенных факторах и родовой травме. Атактическая форма паралича проявляется мышечной гипотонией, атаксией, дизартрией мозжечка и интеллектуальными нарушениями разной степени тяжести. Диагностика заболевания включает оценку неврологического статуса, нейровизуализацию (УЗИ головного мозга, КТ или МРТ), электрофизиологические методы (ЭНМГ, ЭЭГ). Лечение включает медикаментозное лечение, комплексную реабилитацию, ортопедическую помощь.
Дополнительные факты
Детский церебральный паралич (церебральный паралич) встречается с частотой 2-3,6 случая на 1000 доношенных живорождений, 9-40 случаев - на 1000 недоношенных. Атаксическая форма (атонически-астатическая) вызывает до 9,2% всех случаев церебрального паралича, в результате чего спастическая диплегия (69,3%), гемипаретическая форма (16,3%). Детский церебральный паралич считается основной причиной неврологических нарушений у детей в мире и требует больших ресурсов для реабилитации и социализации пациентов на протяжении всей их жизни.
Причины
Атактический церебральный паралич - полиэтиологическое заболевание: в современной неврологии известно более 400 стрессовых факторов, нарушающих нормальное формирование нервной системы у плода. Основной причиной считается повреждение ткани головного мозга на различных этапах онтогенеза, которое проявляется полиморфными неврологическими симптомами. Факторы, предрасполагающие к повреждению структур центральной нервной системы, объединены в следующие группы: • Экстрагенитальные заболевания матери. Вероятность рождения ребенка с ДЦП увеличивается, если у беременной есть хронические сердечно-сосудистые заболевания (артериальная гипертензия, пороки сердца, анемия), эндокринные патологии (сахарный диабет, дисфункция щитовидной железы, ожирение). • Генетические аномалии. Атактическая форма заболевания характеризуется ассоциацией с недифференцированными генетическими синдромами, которые возникают спорадически или с семейной предрасположенностью. • Тератогенные факторы. Внутриутробные вирусные инфекции, воздействие химических токсинов и неблагоприятная экологическая обстановка негативно влияют на формирование центральной нервной системы. Родительский алкоголизм и профессиональные риски имеют большое значение для механизма развития атактического паралича. • Патология беременности. Факторы риска включают нарушение плацентарного кровообращения, маточное кровотечение, предлежание или отслойку плаценты. Все эти состояния провоцируют внутриутробную гипоксию плода, вызывающую органическое поражение головного мозга. • преждевременные роды. Атактический паралич диагностируется у недоношенных детей в 5-10 раз чаще. Степень риска зависит также от массы тела: у новорожденных с массой тела 1,5-2,5 кг церебральный паралич выявляется в 5-15% случаев, а при крайне малом весе (менее 1,5 кг) - в 25-30% случаев. • Родовая травма. До недавнего времени асфиксия при рождении считалась основной причиной атактического церебрального паралича, но подробное изучение анамнеза показало, что 75% детей имели другие факторы риска. Внутричерепная родовая травма имеет важное значение для развития церебрального паралича.
Патогенез
Основным патофизиологическим вариантом атаксии болезни являются нарушения мышечного тонуса и цепочечные рефлексы выпрямления. При этом у таких детей сохранялись безусловные постуральные рефлексы. Основное отличие церебрального паралича от других форм центрального пареза заключается во времени поражения - до 80% структурных и функциональных нарушений центральной нервной системы возникают в антенатальном периоде, в остальных 20% случаев предрасполагающие факторы действуют во время родов.
Тип изменений нервной ткани зависит от ведущей причины патологии. При хронической гипоксии плода подавляется синтез нуклеиновых кислот, нарушаются процессы миелинизации нервных волокон, уменьшается количество нейронов. В случае родовой травмы возникают некроз тканей головного мозга, внутримозговые кровоизлияния, нарушения кровообращения и динамики спинномозговой жидкости. Ацидоз, гипогликемия и другие метаболические изменения также играют роль в патогенезе.
Вариант атаксии церебрального паралича возникает при тяжелых нарушениях лобно-понтоцеребеллярного пути или при внутриутробном органическом поражении мозга с преобладанием мозжечка. В результате мышечной дисфункции в суставах плечевого пояса и таза возникают патологические синергии и установки, которые затем переходят в стойкие контрактуры.
