Международная Классификация Болезней
Heart blockades in children.
Блокада сердца у детей. Форма аритмий, при которой нарушается передача импульсов в проводящей системе сердца. Основным признаком нарушения проводимости является обморок - кратковременная потеря сознания, сопровождающаяся головокружением, чувством нехватки воздуха, слабостью. Для диагностики блокады у детей назначают электрокардиографию с суточным наблюдением, УЗИ сердца, исследования маркеров миокарда и антител. Консервативные методы лечения ограничены, а радикальный подход предполагает имплантацию кардиостимулятора.
Патология проводящей системы миокарда - частое явление в детской кардиологии, но может протекать бессимптомно, поэтому не всегда вовремя диагностируется. При холтеровском мониторировании легкие формы закупорки выявляются у 10-22% молодых пациентов, а более серьезные нарушения внутрисердечной проводимости диагностируются у 0,003% детей в популяции. Полная врожденная блокада сердца выявляется с частотой 1 на 15-25 тысяч живорожденных.
Бессимптомные блокировки 1 степени, если они не сопровождаются гемодинамическими нарушениями, называют функциональными расстройствами детского возраста. Более серьезные нарушения сердечной проводимости у детей носят полиэтиологический характер и возникают не только под влиянием патологий сердца, но и в результате метаболических, инфекционных, нервно-мышечных и хромосомных заболеваний. Основные причины этого варианта аритмии:
• Врожденные пороки развития. У 1-17% детей закупорка возникает после хирургической коррекции структурных аномалий сердца. Чем серьезнее дефект и чем сложнее операция, тем больше процент детей сталкивается с подобным осложнением. Чаще всего заболевание возникает после лечения дефекта межжелудочковой перегородки, тетрады Фалло, атриовентрикулярного сообщения.
• Внутриутробное повреждение. Врожденная блокада у младенцев вызывается повреждением АВ-узла материнскими антителами к рибонуклеопротеазным комплексам. Они проникают через плаценту, действуют на клетки сердца, вызывая их апоптоз и необратимые изменения в проводящем узле.
• Органическое поражение сердца. В эту группу входит длинный список сердечных заболеваний, которые приводят к фиброзным изменениям миокарда. У детей могут быть врожденные и приобретенные кардиомиопатии, ревматические поражения сердечной мышцы, миокардит. Саркоидоз, опухоли сердца, встречаются реже.
• Ятрогенные факторы. Аритмии развиваются при длительном лечении детей диуретиками, сосудосуживающими препаратами, антибиотиками. Также опасно бесконтрольное употребление абсорбированных антацидов, нарушающих электролитный состав крови. Закупорки могут возникать при повреждении волокон во время инвазивных медицинских и диагностических процедур на сердце.
• Редкие заболевания. Детские блокировки связаны с генетическими патологиями: синдромом Холта-Орама, болезнью Фабри, мукополисахаридозом. Иногда проблемы с проводимостью вызваны дегенеративным поражением миокарда: болезнь Лева, болезнь Ленегры.
Замедление передачи электрических импульсов или полное прекращение этого процесса основано на двух механизмах. В первом случае происходит нарушение деятельности симпатической и парасимпатической нервных систем, отвечающих за иннервацию сердца. Для второго варианта характерно прямое структурное повреждение внутрисердечной проводящей системы, которое наблюдается при травмах и органических заболеваниях.
Когда сердечная мышца заблокирована, обнаруживается ряд нарушений обмена веществ. Увеличивается количество парасимпатического медиатора ацетилхолина, который замедляет передачу импульсов, при этом снижается уровень норадреналина, что имеет противоположный эффект. В миокарде нарастает ацидоз, изменяется концентрация ряда гормонов, возможно развитие гипокалиемии.
В практической кардиологии используется классификация блоков сердца по анатомической локализации патологического очага. Это необходимо для выбора оптимальной лечебной тактики и показаний к установке кардиостимуляторов для определения прогноза выздоровления. По этой классификации различают 3 типа засоров (и каждый из них выражается в 3 степени тяжести):
• Синоурикулярная блокада. В этом случае нарушается проведение возбуждения от узла сA (водителя ритма первого порядка) к предсердиям. Синоурикулярная блокада - это особый вариант синдрома слабости синусового узла (ССС).
• Атриовентрикулярная блокада. При нормальной работе СА-узла наблюдается задержка или полное прекращение импульсов от предсердий к желудочкам. Это наиболее распространенная и опасная форма нарушения внутрисердечной проводимости.
• Блокада ножек пакета His blockade. При этом типе нарушается проведение импульсов возбуждения по миокарду в сокращающиеся желудочки. Эта форма не считается самостоятельным заболеванием, это часть другого порока сердца.