M35.8 Другие уточненные системные поражения соединительной ткани
M33.1 Другие дерматомиозиты
Описание
Антисинтетический синдром. Это особый тип дерматомиозита, который характеризуется острым началом, интерстициальным легочным фиброзом и устойчивостью к стандартной терапии глюкокортикостероидами. Клиническая картина состоит из лихорадки, признаков фиброзирующего альвеолита (кашель, одышка), феномена Рейно (бледность и цианоз пальцев). Иногда возникают мышечная слабость и артралгия. Диагноз подтверждается определением антисинтетических антител в крови, гистологическим исследованием биоптатов легких и мышц. Терапия проводится с применением мощных иммунодепрессантов и антифибротиков, пульсовая терапия кортикостероидами. Хирургическое лечение включает пересадку легких.
Дополнительные факты
Антисинтетический синдром (АКК) - это не самостоятельное заболевание, а подтип дерматомиозита, хронического диффузного заболевания соединительной ткани группы воспалительных миопатий. Для дерматомиозита преобладают симптомы скелетных мышц и поражения кожи. Отличительной особенностью АКК является преимущественное вовлечение в патологический процесс легочной ткани. ACC наблюдается примерно в 20-30% случаев дерматомиозита и может возникнуть в любом возрасте. Пик заболеваемости приходится на 10-15 лет, 45-54 года и 75-84 года. Дерматомиозит чаще поражает женщин, в то время как ACC одинаков для обоих полов.
Причины
Точная причина ACC не была установлена. Предполагается этиологическая роль возбудителей инфекционных заболеваний - вирусный (вирус Коксаки, герпес, пикорнавирус), бактериальный (риккетсия), паразитарный (токсоплазма, трихинелла). Рассматривается вероятность генетической предрасположенности к дерматомиозиту и АКК. В ходе генетических исследований у многих пациентов были обнаружены определенные антигены гистосовместимости. В частности, ACC обычно ассоциируется с HLA в8, DR3, в14. Сообщенные случаи заболеваемости между монозиготными близнецами и близкими родственниками подтверждают наследственную природу дерматомиозита и САС. Провоцирующие факторы включают вакцинацию, длительное использование определенных лекарств (антибиотики, инсулин), чрезмерные физические усилия. Наиболее значимым из них считается длительный тепловой удар.
Патогенез
Основным звеном в патогенезе является гиперактивация клеточного и гуморального иммунитета. У восприимчивых людей под воздействием различных триггеров образуются антитела, специфичные для миозита и связанные с миозитом. Антитела к гистидил-тРНК-синтетазе были наиболее изучены при АКК. В результате иммунных реакций на самоповреждение возникает клеточная инфильтрация скелетных мышц, их воспаление с последующей атрофией.
Полученные иммунные комплексы откладываются на эндотелии мелких сосудов, вызывая нарушения в микроциркуляции. В легочной ткани происходит накопление лимфоцитов, разрастание мезенхимальных клеток с избыточной секрецией коллагена, что приводит к патологическому росту внеклеточного матрикса и уплотнению паренхимы легких (фиброз).
Классификация
Амиопатический и гипопатический варианты различаются по степени вовлеченности мышц в антисинтетический синдром. Встречаются скрещенные формы с системной склеродермией, криоглобулинемическим васкулитом. Следующие формы ACC дифференцированы по типу повреждения легких: • Быстрый прогресс. Самый неблагоприятный способ. Быстрое развитие дыхательной недостаточности, высокая частота смертей типичны. • Медленный прогресс. Это проявляется постепенно в виде одышки и непродуктивного кашля.
Характеризуется практически полным отсутствием респираторных симптомов при наличии рентгенологических изменений в легких.
