Аутоиммунный панкреатит. Это редкое системное заболевание поджелудочной железы и других органов, вызванное повреждением соединительной ткани, вызванным иммуноглобулинами G4. Это проявляется в болях в животе, синдроме желтухи, диспепсии, изменениях стула и признаках недоедания. Диагностика с помощью ультразвука, МРТ поджелудочной железы, копрограммы, определение уровня иммуноглобулина и гистологический анализ. Кортикостероиды и моноклональные антитела используются для терапии. Если консервативное лечение неэффективно, выполняется дренаж, стентирование и стентирование поджелудочной железы и желчных путей.
Дополнительные факты
Хотя аутоиммунный панкреатит считается редким заболеванием, его участие в структуре хронического воспаления поджелудочной железы достигает 4-6%. Распространенность заболевания не превышает 0,0008%. Патология была впервые описана французским клиницистом G. Sarles в 1961 году. Заболевание было признано отдельной нозологической единицей в 2001 году после разработки этиологической классификации панкреатита TIGAR-O. Аутоиммунное повреждение поджелудочной железы у мужчин выявляется в 2-5 раз чаще, чем у женщин. До 50% пациентов заболевают через 50 лет. Заболевание часто сочетается с ревматоидным артритом, забрюшинным фиброзом, склерозирующим холангитом и другими аутоиммунными процессами.
Причины
Этиология аутоиммунного панкреатита не установлена. Как правило, заболевание диагностируется путем исключения при обнаружении иммуноглобулинов типа G4 и отсутствия других возможных причин повреждения поджелудочной железы. Специалисты в области клинической гастроэнтерологии признают руководящую роль наследственной нагрузки, в ходе исследований медицинской генетики была установлена связь аутоиммунного процесса с серотипами HLA DRβ1-0405, DQβ1-0401, DQβ1-57. Из крови пациентов он выделил сывороточные белки, которые весят 13,1 кДа, что считается специфическим антигеном.
Возможными аутоантигенами являются карбоангидраза, которая присутствует в тканях органов пищеварения, бронхиального дерева и дистальных канальцев почек, лактоферрин, который выявляется в ацинусах поджелудочной железы, бронхиальной и желудочной железах, компонентах клеточных ядер и гладких мышечных волокон, трипсиноген и ингибитор поджелудочной железы , Не исключена перекрестная сенсибилизация с помощью инфекционных агентов - была продемонстрирована молекулярная мимикрия между антителами против белков-возбудителей хеликобактериоза и белка, связывающего плазминоген.
Патогенез
Механизмом запуска изменений в поджелудочной железе и других чувствительных органах является соединение сывороточного Ig G4 с аутоантигенами ацинарных клеток, нормальными эпителиальными клетками поджелудочной железы, желчевыводящих путей, слюнных протоков Антигенное повреждение сопровождается нарушением апоптоза клеточных элементов иммунной системы. Ключевым звеном в патогенезе аутоиммунного панкреатита является накопление в соединительной ткани устойчиво активированных Т- и В-клеток, нейтрофилов и эозинофилов, что вызывает фибросклеротические процессы.
Цитологическое исследование стромы поджелудочной железы показывает признаки фиброза и склероза без псевдокист и зубного камня. Из-за лимфоплазмацитарной, нейтрофильной и эозинофильной инфильтрации стенки канала сужаются, сужаются и фрагментируются в ходе длительного аутоиммунного процесса. Распространение воспалительной инфильтрации в дольках поджелудочной железы приводит к потере структуры долькового органа и часто связано с флебитом. Как и при других вариантах хронического панкреатита, возможна кальцификация паренхимы и стромы.
Классификация
При систематизации форм аутоиммунного панкреатита учитывают распространенность фибросклеротического процесса, наличие сопутствующих поражений других органов и морфологические особенности воспаления. При очаговом варианте заболевания отдельные участки паренхимы поджелудочной железы, особенно головка органа, повреждены. Обычно поражается как минимум 1/3 железы (сегментарная форма панкреатита). Для диффузной формы патологии характерно поражение всего органа.
При отсутствии других аутоиммунных заболеваний панкреатит называется изолированным. В случае системных поражений нескольких органов они говорят о синдромном аутоиммунном воспалении поджелудочной железы. Учитывая гистологическую картину, выделяют два основных варианта заболевания, каждый из которых отличается по своим клиническим характеристикам: _0 • Лимфоплазмоцитарная склерозирующая форма панкреатита. Преобладают инфильтрация иммуноглобулин-продуцирующими клетками, тяжелый стромальный фиброз органа и облитерирующий флебит. В сочетании с аутоиммунной патологией, связанной с IgG4. Характерно рецидивирующее течение с прогрессированием склеротических изменений. • проточно-концентрический идиопатический панкреатит. Морфологически это проявляется нейтрофильной инфильтрацией с кластерами клеток, похожих на микроабсцессы. Флебит и фиброз менее выражены. Уровни сывороточного IgG4 обычно в норме. В 30% случаев это связано с язвенным колитом. Он протекает без рецидивов. Встречается в 3,5-4 раза меньше.
Отравление и воздействие неопиоидными анальгетиками, жаропонижающими и противоревматическими средствами с неопределенными намерениями. В школе, другом учреждении и общественном административном районе
