Код МКБ-10: Другие уточненные врожденные аномалии сердца

Другие названия и синонимы

Shawn 's syndrome, Комплекс Шона, Парашютообразный митральный клапан.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• Q24.8 Другие уточненные врожденные аномалии сердца

Описание

Синдром Шона - это врожденный порок развития сердечно-сосудистой системы, при котором поражаются левые отделы сердца и аорты. Нозология относится к бесхозным (редким) заболеваниям. Синдром обычно проявляется в первый год жизни ребенка. Основные клинические признаки: цианоз кожи, медленное прибавление в весе, одышка. Для диагностики комплекса назначены инструментальные исследования - эхокардиография, магнитный резонанс сердца. При необходимости проводится катетеризация сердца. Минимально инвазивные и хирургические хирургические методы используются для лечения дефекта.

Дополнительные факты

Синдром назван в честь американского кардиолога, который описал этот вариант комбинированного заболевания сердца в 1963 году. У этого заболевания есть и другое название - митральный клапан в форме парашюта. Патология включает в себя несколько патологий: слияние хорд митрального клапана, митральный и аортальный стеноз, коарктация аорты. Синдром Шона (комплексный) считается заболеванием сироты, частота его возникновения составляет около 1 случая на миллион новорожденных. Значительных гендерных или расовых различий между больными детьми не установлено.

Причины

Большинство исследователей склоняются к наследственной теории, согласно которой такая комбинация пороков сердца обусловлена генетическими мутациями. Тип наследования признаков еще не установлен, и редкое начало заболевания затрудняет оценку причин, основанных на семейном анамнезе. Синдром может быть обусловлен приобретенными мутациями, возникшими под влиянием тератогенных факторов на организм беременной женщины в 1-м триместре.

Патогенез

Развитие аномалий начинается через 4-8 недель жизни плода, когда происходит формирование структур сердца. Под влиянием наследственных или приобретенных генных мутаций эти процессы нарушаются, меняются нормальные анатомические отношения. Основной патогенетической связью синдрома является разгрузка сухожильных связок клапанного аппарата левого сердца из папиллярной мышцы.
Толстые и короткие хорды в сочетании со стенозом открытия митрального клапана затрудняют кровоснабжение левого желудочка. Из-за повреждения аортального клапана и аорты гемодинамика в большом контуре циркуляции нарушена. Синдром Шона проявляется в проблемах с наполнением и удалением крови из левого желудочка. Изменения гемодинамики приводят к застою в малом (легочном) контуре циркуляции, к повреждению легких.

Классификация

Болезнь сердца Шона имеет много вариантов, потому что в дополнение к основным 4 анатомическим дефектам, в 20-30% случаев сочетаются другие аномалии - межжелудочковый дефект (DMS) или дефект межпредсердной перегородки (ASD), открытый артериальный проток. В клинической кардиологии, команда классифицируется на основе количества обнаруженных нарушений. Есть 2 варианта комплекса Шона:
В этой форме встречаются все 4 врожденных аномалии: стеноз аорты, стеноз аортального клапана, деформация митрального клапана парашюта и супракраниальное митральное кольцо. Он считается прогностически неблагоприятным, часто в сочетании с другими сердечно-сосудистыми нарушениями.
Включает 2 или 3 из вышеуказанных аномалий. Условием является наличие типичной деформации митрального клапана с обструкцией кровотока в левом сердце. Степень выраженности клинических симптомов зависит от степени стеноза митрального клапана.
Синдром Шона. Деформация митрального клапана (белая стрелка), супракраниальное митральное кольцо (черные стрелки).