Код МКБ-10: Эктопический АКТГ-синдром

Другие названия и синонимы

ACTH-ectopic syndrome, Синдром эктопической продукции АКТГ.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• E24.3 Эктопический АКТГ-синдром

Описание

АКТГ-эктопический синдром. Это полисимптоматическая нейроэндокринная патология, при которой внематочная опухоль продуцирует адренокортикотропный гормон и / или кортикотропин-рилизинг-гормон, что сопровождается повышенной выработкой кортикостероидов в коре надпочечников. Характерными признаками являются гиперпигментация кожи и слизистых оболочек, прогрессирующая мышечная гипотензия, ожирение, артериальная гипертензия, боли в суставах. Диагностика включает анализ крови на АКТГ и кортизол, рентгенографию и другие методы визуализации, которые могут определить местоположение новообразования. Лечение направлено на устранение новообразования (лучевая терапия, химиотерапия, хирургия).

Дополнительные факты

В 1928 году симптомы гиперкортикологии у пациента с раком легких были описаны впервые. Всего несколько десятилетий спустя, в 1960 году, исследователи смогли доказать, что опухоли за пределами гипофиза могут секретировать соединения, подобные АКТГ. Это позволило выделить независимую назологическую единицу - эктопический синдром АКТГ или эктопический синдром АКТГ (ACTH-ES). Заболеваемость этой болезнью невелика - 4-12 случаев из 10 миллионов человек в общей популяции. Среди диагностированных случаев эндогенного гиперкортикоза его доля составляет 12-20%. Эпидемиологические показатели значительно выше среди людей в возрасте от 50 до 60 лет, гендерное распределение является равномерным.

Причины

Основой формирования синдрома является внематочная секреция адренокортикотропного гормона (реже кортикорелина) неэпилептическими опухолями различного локализации и происхождения. Все злокачественные опухоли являются злокачественными, для большинства из них характерно агрессивное развитие с тенденцией к распространению метастазов и развитию рецидивов:
• Опухоли груди. В 36-46% случаев причиной являются опухоли бронхокарциномы. Мелкоклеточный рак легкого встречается у 18-28% пациентов, медуллярный рак щитовидной железы у 3-7%, нейроэндокринная опухоль тимуса - у 5-16%.
• Опухоли других локаций. Реже органы пищеварительного тракта (1-6%), поджелудочной железы (5-13%), мочевого пузыря, почек, яичников, предстательной железы, соска, околоушной железы и слюнных желез, кожа становятся местом локализации АКТГ-секретирующих опухолей. Феохромоцитома встречается у 9-23% пациентов.
• Неизвестный источник ACTH. Несмотря на сложность и информативность диагностических процедур, у 12-25% пациентов не удается установить расположение гормонов, секретирующих опухоль. В таких случаях вопрос о природе внематочного образования АКТГ остается открытым.

Патогенез

Кортикорелин является гормоном гипоталамуса, который действует на переднюю часть гипофиза и стимулирует секрецию в нем адренокортикотропина. АКТГ влияет на активность коры надпочечников и косвенно активирует выработку глюкокортикоидов. С ACTH-ES адренокортикотропин секретирует опухолевые клетки, которые находятся за пределами гипофиза. Кроме того, они синтезируют в небольших количествах кортикорелин, пролактин, серотонин, гастрин, лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормон. Доминантным расстройством является гиперкортизолемия, которая подавляет функции гипоталамо-гипофизарной системы по принципу «обратной связи». В то же время гиперфункция АКТГ повышает активность пучка и сетевых зон коры надпочечников. Избыток кортикостероидов объясняет происхождение симптомов заболевания - пигментация кожи, диспластическое ожирение, артериальная гипертензия, остеопороз и нарушения углеводного обмена. На уровне патологии отмечается значительное увеличение надпочечников вследствие гиперплазии и гипертрофии пучка.