Код МКБ-10: Эндометриоз ректовагинальной перегородки и влагалища

Другие названия и синонимы

Vaginal septum.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• N80.4 Эндометриоз ректовагинальной перегородки и влагалища

Описание

​Перегородка влагалища. Врожденная аномалия развития, при которой просвет вагины разделен на две части продольным или поперечным мягкотканным образованием. При нарушении оттока кровянистых менструальных выделений патология проявляется циклически возникающими схваткообразными болями внизу живота, олигоменореей или аменореей. Иногда протекает бессимптомно. Для постановки диагноза используют гинекологический осмотр, УЗИ тазовых органов, которые при необходимости дополняют ректоабдоминальной пальпацией, МРТ, зондированием влагалища. Хирургическая коррекция предполагает иссечение, рассечение перегородки, проведение вагинопластики.

Дополнительные факты

Влагалищная перегородка является редким пороком развития, обнаруживается приблизительно у одной из 70 тысяч женщин. Если аномальное образование препятствует естественному выделению менструальной крови, патологию обычно диагностируют в подростковом возрасте после наступления менархе. Крайне редко сплошную поперечную перегородку влагалища, приводящую к формированию объемного гидромукокольпоса, определяют у плода при проведении трансабдоминального УЗИ в III триместре беременности или у новорожденной девочки. Эластичные необструкционные перегородки, разделяющие влагалище в продольном направлении, чаще всего находят в репродуктивном возрасте во время гинекологического осмотра.

Причины

Удвоение или поперечное деление вагины является врожденным пороком, связанным с неправильным слиянием мюллеровых каналов - парных эмбриональных образований, из которых формируются половые органы, или нарушенной канализацией вагинальной пластинки. На сегодняшний день причины появления перегородки во влагалище окончательно не установлены. Специалистами в сфере акушерства и гинекологии предложено несколько теорий развития патологии:
• Транслокация генов. При перемещении на Х-хромосому участка ДНК, активирующего синтез мюллер-ингибирующей субстанции, слияние парамезонефральных каналов нарушается, что приводит к появлению продольно расположенной фиброзной вагинальной перегородки. Подобная транслокация может быть результатом спорадических мутаций или тератогенных воздействий во время эмбриогенеза.
• Нарушение перфорации мочеполового синуса. Раннее объединение мюллеровых каналов и мочеполового синуса потенцирует падение давления в формирующемся влагалище. В итоге исчезает одна из ключевых причин, вызывающих рассасывание перегородки между парамезонефральными протоками. При неправильном слиянии эмбриональных закладок возможно появление поперечной влагалищной перегородки.
• Воздействие со стороны соседних органов. Нормальный процесс сближения и рассасывания стенок мюллеровых протоков, которые во время органогенеза соприкасаются между собой, нарушается под влиянием пороков развития смежных органов. У 60% пациенток с удвоенным влагалищем отмечаются различные аномалии мочевыделительной системы, у 35% - пороки костно-мышечного аппарата.
Часто нарушение созревания половых органов с образованием во влагалище продольной или поперечной перегородки провоцируется тератогенным влиянием на клетки зародыша химических факторов (лекарственных средств, производственных и бытовых ядов) или биологических агентов (возбудителей некоторых урогенительных инфекций - герпеса, микоплазмоза, папилломатоза, уреаплазмоза). Такой порок развития вагины часто сочетается с другой врожденной патологией - удвоением матки, атрезией ануса, коарктацией аорты. Ряд авторов предполагает возможность наследования патологии по аутосомно-доминантному типу.

Патогенез

Механизм формирования удвоенного влагалища или образования в нем поперечной перегородки основан на внутриутробном нарушении органогенеза - частичном слиянии парамезонефральных протоков или неполном прорастании слившихся мюллеровых ходов в урогенитальный синус. Патогенез расстройств при наличии перегородки влагалища обусловлен возможным ухудшением оттока вагинального секрета и менструальной крови с их накоплением выше уровня препятствия (гематокольпос, гематометра, гематосальпинкс, гематоперитонеум). Выраженность нарушений напрямую зависит от степени перекрытия просвета фиброзным образованием.

Классификация

Систематизация пороков развития влагалища, при которых формируется мягкотканная перегородка, играет важную роль в выборе врачебной тактики, планировании беременности, родов. Выделение отдельных форм патологии основано на особенностях органогенеза аномального образования, определяющего вариант его расположения в просвете вагины. Существует два основных варианта перегородки влагалища:
• Продольная. Удвоение влагалища вызвано неполным слиянием парамезонефральных эмбриональных ходов. В 12% случаев продольная перегородка бывает симметричной необструктивной, в 88% - обструктивной, нарушающей отток влагалищных выделений. Фиброзное образование может располагаться в любом отделе вагины, быть полным или частичным.
• Поперечная. Влагалище разделяется на два сегмента при нарушении слияния мюллеровых каналов с урогенитальным синусом. Различают сплошные (неперфорированные) и перфорированные поперечные перегородки. У 46% пациенток аномальное образование находится в верхней части вагины, у 40% - в средних отделах, у 14% - в нижней трети.