Оромандибулярная дистония. Это пароксизмальная дистония, сопровождающаяся сильными движениями мышц ротовой и нижней челюсти. Основными симптомами являются неконтролируемые движения нижней челюсти и губ, тризм, лицевая асимметрия, спонтанная улыбка, использование корректирующих жестов. Диагноз основывается на данных анамнеза и клинического обследования, а также на результатах дифференциальной диагностики. Программа лечения включает в себя миорелаксанты, противосудорожные препараты, вальпроаты, антипсихотики, НПВП, ботулинотерапию, физиотерапию, редко нейрохирургические вмешательства.
Дополнительные факты
Оромандибулярная, оробуккофациальная или орофациальная дистония (ОМД) является одним из наиболее распространенных вариантов фокального дистонического гиперкинеза. Последние, в свою очередь, являются наиболее распространенными формами двигательных расстройств и наблюдаются у 30-60 человек на 100 000 жителей. Чаще всего болезнь возникает в старости, после 40-50 лет, что вызывает другое название этой патологии: поздняя дистония. Представители женского пола преобладают в структуре заболеваемости; соотношение мужчин и женщин составляет примерно 1: 2. Частота возникновения ОИМ, вызванного лекарственными препаратами, у людей, получающих длительное лечение антипсихотиками, составляет от 5 до 20%.
Причины
Дистония может быть врожденной или приобретенной по природе, оромандибулярный гиперкинез чаще всего относится ко второй группе. В некоторых случаях его образование связано с мутацией в локусе DYT1 на 9-й хромосоме. Гены DYT 4, DYT 6, DYT 7, которые могут передаваться как в аутосомно-доминантном, так и в аутосомно-рецессивном типе, также могут играть роль. Приобретенная форма заболевания обусловлена следующими факторами: • Сосудистые заболевания. Развитие оробуккофациальной гиперкинезии может быть связано с повреждением экстрапирамидной системы на фоне внутричерепных кровоизлияний, артериовенозных мальформаций, аневризм церебральных артерий и инсульта. • Травмы головного мозга. Повреждение стрио-бледной системы и образование ОМД вызывают серьезные перинатальные и черепно-мозговые травмы, неадекватные протезы. В некоторых случаях лечение зубов может быть стимулирующим фактором у предрасположенных пациентов. • Эффект наркотиков. Появление патологических симптомов часто связано с длительным применением фармацевтических препаратов, в частности антагонистов дофамина, некоторых антипсихотических средств, блокаторов кальциевых каналов, противоэпилептических средств. • Неопластические процессы. Насильственные движения могут быть признаком образования злокачественных или доброкачественных опухолей головного мозга, энцефалита с паранеопластическим синдромом.
Формирование стойкого гиперкинеза вызывает хроническую интоксикацию промышленными или бытовыми химикатами, в частности метанолом, дисульфирамом, цианидами, сероуглеродом, марганцем, кобальтом. • Инфекционные заболевания. Оромандибулярная дистония может развиться на фоне тяжелого течения вирусного энцефалита, подострого склерозирующего панэнцефалита и повреждения тканей центральной нервной системы при ВИЧ-инфекции.
Патогенез
Компоненты патогенеза заболевания недостаточно изучены. Считается, что в основе ОМД лежит нейродинамический дефект на уровне базальных ганглиев - ядер полосатого и гипоталамуса, черного вещества и ядра плодоножки. Характеризуется повышением активности холинергической и дофаминергической систем. Кроме того, при данной патологии могут наблюдаться нарушение чувствительности суставных мышц, кинестезия на фоне дисфункции проприорецепторов (нервно-мышечных волокон, нервно-мышечных волокон) и сенсомоторного распада вследствие нарушения путей между моторными зонами вращения спинного мозга, структур экстрапирамидной системы. Результатом являются спонтанные сокращения жевания, мышц подбородка, мышц языка, подкожных мышц шеи и круглых мышц рта.
Классификация
В зависимости от вероятных причин и времени развития оромандибулярная дистония подразделяется на несколько вариантов. Использование классификации в клинической практике упрощает процесс диагностики и дифференциации возможных вариантов гиперкинезов, а также выбора соответствующей фармакотерапии. Принято выделять следующие формы заболевания: • Идиопатический или синильный. Он формируется без четко определенных причин представителями старшей возрастной группы. Также называется спонтанная дискинезия вестибулярно-язычного жевания у пожилых людей. Лекарственное или антипсихотическое средство. Развивается при длительном применении препаратов из группы антипаркинсонических и антипсихотических препаратов, чаще всего фенотиазинов, бутирофенонов. Эта форма патологии известна как синдром Куленкампфа-Турнова. • Вторичный или симптоматический. Он объединяет все случаи ОМД, возникающие в результате нарушений лимбико-ретикулярного комплекса в контексте других патологических процессов в организме - интоксикаций, инфекций.
