Общее название очаговых и диффузных поражений кожи, подкожной клетчатки, слизистой оболочки половых органов и полости рта, возникающих в местах злокачественной пролиферации кроветворных клеток и ретикулярной ткани. Это экстрамедуллярные очаги кроветворения, которые развиваются в дерме с переходом лейкемии в терминальную стадию. Очаги имеют вид эритемы, эритродермии, высоких папул, пузырьков или булл светло-розового или темно-красного цвета, покрыты гладкой блестящей кожей, реже корочками. При наличии подробной клинической картины лейкемии, диагностика лейкозов не представляет трудностей. Для лечения используются лучевая и ПУВА терапия.
Дополнительные факты
Различные синонимы используются в научной литературе для обозначения лейкемидов: специфическая гемодерма, кроветворение, гематодерматоз, ретикулез, ретикулогемобластоз. Кожные проявления встречаются у 3-50% пациентов в зависимости от типа лейкемии. При моноцитарной лейкемии повреждение дермы, подкожной клетчатки, хронической лимфатической лейкемии наблюдается у каждого второго пациента - у каждого четвертого. Лейкемия чаще диагностируется у мужчин. У пациентов обоего пола старше 50 лет чаще развиваются очаги экстрамедуллярного кроветворения, чем у молодых людей. У детей, реже у взрослых, кожные инфильтраты могут возникать в начале заболевания и формировать одну из так называемых «дебютных масок» острого лейкоза.
Причины
Развитие рака крови основано на злокачественной дегенерации гемопоэтических клеток костного мозга. Их активное деление приводит к образованию клона раковых клеток, которые за короткое время вытесняют нормальные элементы из костного мозга и начинают метастазировать. Взрывные и гранулоцитарные метастазы в дерме вызывают лейкоз. Появление метастатических очагов в легких, сердце, кишечнике, мозге приводит к инфильтрации и разрушению этих органов. При некоторых формах лейкемии, например при первичных язвах, определяются причинные факторы: предшествующая травма, раздражение кожи химическими веществами, растирание одежды. Но большинство форм сыпи появляются на неизмененной коже.
Патогенез
Раковые клетки попадают в дерму и подкожную клетчатку с потоком крови и лимфы. Закрепившись в тканях, клетки метастатического очага начинают активно делиться, образуя инфильтраты большой площади, единичные или множественные элементы сыпи. Каждый из очагов пролиферации клона лейкозных клеток образует элемент. Скорость роста элемента в значительной степени определяется типом раковых клеток и скоростью прогрессирования основного заболевания. Как правило, кожные инфильтраты образованы бластами, которые характерны для этого типа миелолейкоза и которые потеряли тканевую специфичность. Реже встречаются образования, состоящие из зрелых гранулоцитов: промиелоцитов и миелоцитов до сегментирования. Зрелые клеточные лейкозы развиваются относительно медленно, пока не превратятся в бластные клетки.
Скопления бластов в дерме активно распространяются с образованием новых очагов на поверхности тела и во внутренних органах. Помимо распространения бластов, в тканях происходит нарушение кровообращения. Этому способствуют тромбоцитопения и коагулопатия, характерные для заболеваний крови. Тромбоцитопения приводит к появлению подкожных кровоизлияний, петехий и ушибов. Коагулопатия является причиной образования тромбов, которые блокируют кровоток в сосудах разных размеров. В результате локальных нарушений кровообращения на поверхности папул образуются листообразные корочки, очаги язвенной лейкемической инфильтрации.
