Гемолитическая желтуха. Это вариант надпеченочного желтушного синдрома из-за гемолиза эритроцитов. Проявляется желтушность и бледность кожи и слизистых оболочек, спленомегалия, потемнение мочи и кала, гемолитические кризы. Диагностируется с помощью общего анализа крови, определения концентрации непрямого и общего билирубина, УЗИ органов брюшной полости. Для лечения используются кортикостероиды, цитостатики, антибиотики, активаторы ферментов печени, инфузия и фототерапия, а также переливание компонентов крови. По показаниям спленэктомия выполнена.
Дополнительные факты
Гемолитическая (плейохолическая) желтуха возникает при превышении количества свободного билирубина, который легко конъюгируется в печени. При нормальных условиях в организме человека разрушается до 100-200 миллионов эритроцитов в час, а средняя продолжительность жизни эритроцитов составляет 120 дней. Из 1 г гемоглобина, выделяющегося во время гемолиза, образуется 35 мг неконъюгированного пигмента (примерно от 250 до 350 г / день).
Печень имеет 3-4-кратный функциональный резерв для связывания избытка билирубина. Если время жизни эритроцитов сокращается, а его разрушение ускоряется, концентрация пигмента превышает максимальный порог конъюгации печени, непрямой билирубин накапливается в крови и откладывается в ткани, что связано с формированием характерной клинической картины.
Причины
Заболевание развивается на фоне гемолиза с образованием большого количества непрямого билирубина, который не успевает конъюгировать с гепатоцитами. Гемолитическая форма желтухи вызвана теми же этиологическими факторами, что и патологические состояния с повышенным внутрисосудистым или внесосудистым разрушением эритроцитов. Специалисты по современной гастроэнтерологии и гематологии выделяют следующие причины расстройства: • Наследственные дефекты эритроцитов и гемоглобина. Гемолиз может быть вызван генетически детерминированными ферментами (дефицит пируваткиназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа), мембранной недостаточностью эритроцитов (наследственный микросфероцитоз, акантоцитоз, овалоцитоз, пароксизмальная ночная гемоглобинурия). Гемолитическая желтуха также наблюдается при гемоглобинопатиях (талассемия, серповидноклеточная анемия и ). • Влияние гемолитических факторов плазмы. Антитела вызывают гемолиз при гемолитических заболеваниях новорожденных и несовместимом переливании крови, гемолизины возбудителей кори, краснухи, септицемии, эпидемического паротита, лептоспироза, малярийных паразитов, змей и другие гемотоксичные яды (сероводород, мышьяк, свинец, нитрат фосфора, анионный фосфоролитин, анилин) под воздействием ряда фармацевтических препаратов (сульфонамиды, жаропонижающие средства, хинины). • Обширные кровоизлияния, сердечные приступы. Повышенное образование свободного билирубина связано с массивным разрушением элементов крови, когда крупные гематомы абсорбируются в мягких тканях, паренхиматозных органах и полостях тела. Массивные желудочно-кишечные кровотечения, отшелушивающие аневризмы аорты, инфаркт миокарда, инфаркт легкого, геморрагический инсульт, гемоторакс осложняют гемолитическую суперпеченочную желтуху. Обычно это состояние связано с существующим заболеванием, травмой. • Механическое разрушение эритроцитов в кровеносных сосудах. Эритроциты подвергаются внутрисосудистому гемолизу при сдавливании в периферических кровеносных сосудах, прилегающих к костным выпуклостям (марш гемоглобинурии), турбулентности в кровотоке при дисфункции клапанов сердца. Гемолиз также происходит, когда эритроциты проходят через отложения фибрина в артериолах при ДВС-синдроме, гемолитический уремический синдром, тромбоцитопеническая пурпура.
У некоторых пациентов разрушение эритроцитов с развитием желтухи над печенью наблюдается при клинической картине злокачественных новообразований различных локализаций, лейкемии, лимфопролиферативных заболеваний, злокачественной анемии Аддисона-Бирмера, системных патологий соединительной ткани. Гемотоксические эффекты оказывают сильное ионизирующее действие при лучевой болезни и лучевой терапии. Физиологическая желтуха возникает у новорожденных с повышенным гемолизом гемоглобина плода на фоне низких ферментов печени.
Патогенез
Механизм развития гемолитической желтухи основан на относительной функциональной недостаточности клеток печени, которые не могут связывать большое количество свободного билирубина, образующегося при гемолизе эритроцитов. Дополнительным патогенетическим фактором является нарушение внутриклеточного транспорта пигмента в гепатоцитах при его высокой концентрации. В результате неконъюгированный билирубин связывается с альбумином и циркулирует в крови в виде нерастворимых в воде комплексов билирубин-альбумин, которые не могут выводиться с мочой.
Жирорастворимый свободный пигмент легко проникает через клеточные и митохондриальные мембраны, окрашивает желтую кожу и слизистые оболочки, нарушает процессы окислительного фосфорилирования, синтез белка, трансмембранный потенциал клеток. Повреждение ядер мозга, которые особенно чувствительны к токсическому действию непрямого билирубина, приводит к развитию энцефалопатии (ядерной желтухи) с тяжелыми неврологическими симптомами. Способность связывать альбумин недостаточна для непрямой гипербилирубинемии более 260-550 мкмоль / л.
Активная конъюгация пигмента в печени сопровождается его повышенной экскрецией в просвет кишечника с образованием уробилиногена в тонкой кишке, а затем стеркобилиногена в толстой кишке. Избыточное количество уробилиногена, поглощенного кровью, которое не может быть полностью устранено гепатоцитами, продолжает циркулировать в крови. Высокий уровень стеркобилиногена, выделяемого с мочой, всасывается в геморроидальных венах, а стеркобилин в кале придает экскрементам характерный коричневый цвет. После исчерпания способности гепатоцитов секретировать прямой (конъюгированный) билирубин в желчь происходит обратная диффузия связанной формы пигмента в кровь.
Классификация
Систематизация форм гемолитической желтухи учитывает этиологические факторы, под влиянием которых произошел гемолиз. Такой подход позволяет выбрать оптимальную лечебную тактику, которая полностью компенсирует влияние первопричины заболевания. Гастроэнтерологи и гематологи выделяют следующие виды гемолитической суперпеченочной желтухи: • гемолитическая корпускулярная желтуха. Они связаны с различными типами несостоятельности эритроцитов - дефицитом или отсутствием активности ферментных систем, дефектами гемоглобина, мембранными структурами. В основном корпускулярная плейохолическая желтуха обусловлена генетическими нарушениями, их лечение в основном симптоматическое. • Внекорпускулярная гемолитическая желтуха. Разрушение эритроцитов вызвано различными внешними факторами - антителами, микробными токсинами, гемолитическими ядами, механическим стрессом. Наряду с устранением отдельных симптомов это позволяет использовать методы, направленные на устранение этиопатогена и отдельных связей в патогенезе гемолиза. • Гемолитическая постгеморрагическая желтуха. Происходят на фоне массивного распада эритроцитов при кровоизлияниях. Обычно осложняют течение тяжелых травм и других неотложных состояний. Прогнозирование развития надпеченочной желтухи позволяет назначить профилактическую терапию для предотвращения дальнейших осложнений.
Лицо, находившееся вне транспортного средства, пострадавшее в результате недорожного несчастного случая, при столкновении трехколесного мототранспортного средства с легковым автомобилем, грузовым автомобилем типа пикап или фургоном
