Код МКБ-10: Преждевременное половое созревание

Другие названия и синонимы

Premature sexual development.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• E30.1 Преждевременное половое созревание

Описание

Преждевременное половое развитие (ППР). Это появление вторичных половых признаков у девочки младше 8 лет или мальчика младше 9 лет. Состояние возникает при нарушении центрального звена эндокринной регуляции, чрезмерной гормональной активности половых желез и надпочечников. У девочек патология рано проявляется в телеархе, адренархе, менархе; у мальчиков увеличиваются яички, меняется голос и растут волосы на участках тела, зависящих от гормонов. Диагностика включает физикальное обследование, гормональный анализ, инструментальную визуализацию желез внутренней секреции. В лечении используются аналоги ГнРГ, ингибиторы ароматазы и антиэстрогены.

Дополнительные факты

В детской эндокринологии в основном встречается центральный тип недоношенности. Девочки болеют намного чаще, чем мальчики. У пациенток в возрастной группе детей 5-8 лет центральная форма патологии диагностируется с частотой 5: 10 000, у мальчиков - 0,5: 10 000. Гонадотропиннезависимый вариант встречается реже и не имеет выраженных половых различий. Учитывая ускорение численности населения, врачи говорят, что до 10% всего младенческого населения в настоящее время созревает преждевременно, но это редко диагностируется.

Причины

Этиологическая структура преждевременного созревания разнообразна, к тому же зачастую врачи не могут точно определить провоцирующие факторы - в этом случае диагностируют идиопатическую форму ЧМЖ. Органические причины нарушения темпов и сроков полового развития детей объединены в следующие группы:
• Заболевания центральной нервной системы. Симптомы возникают при опухолях: глиома, астроцитома, арахноидальные кисты. Среди неонкологических причин - гидроцефалия, ЧМТ, операции на головном мозге. Изредка патология появляется после облучения головы.
• Врожденные аномалии. Генетические предпосылки преждевременного полового развития - мутации MKRN3, GPR54, KISS1. Реже состояние связано с синдромом гомогенной дисомии 14 хромосомы, синдромом Сильвера-Рассела.
• Повреждение периферических желез внутренней секреции. Нарушения у детей обоего пола наблюдаются при синдроме МакКьюна-Олбрайта-Брайцева, первичном гипотиреозе. У мальчиков заболевание протекает при тестотоксикозе, опухолях, секретирующих ХГЧ, у девочек - при стойких фолликулярных кистах. Частая причина - наследственная дисфункция надпочечников.

Патогенез

При центральной форме преждевременного развития нарушения вызваны избытком в крови гонадотропных гормонов. Они начинают стимулировать гонады, увеличивают количество андрогенов и эстрогенов. В результате активируются волосяные фолликулы в гормонозависимых участках тела, и начинают функционировать апокринные потовые железы. У девочки увеличена грудь, у мальчика активизирован рост яичек и полового члена.
При преждевременном развитии периферического типа характерная перестройка организма начинается под влиянием чрезмерного количества половых стероидов без предварительной активации гипофизарно-гипоталамического звена. В отличие от центральной формы, в этом случае возможно преждевременное гетеросексуальное развитие - появление у ребенка признаков противоположного пола.

Классификация

Исходя из особенностей клинической картины различают полное преждевременное половое созревание, когда у пациентки до 8-9 лет начинает одновременно формироваться все вторичные признаки соответствующего пола, а также частичную форму - телархе (развитие груди). или адренархе (появление волос на лобке, изменение запаха пота, жирности кожи).
В педиатрии важную роль играет разделение бригады по этиопатогенетическим особенностям, что необходимо для определения тактики лечения. PPR делится на две большие категории:
• Гонадотропинзависимый (центральный). Это вызвано преждевременной избыточной секрецией гормонов в гипофизарно-гипоталамической системе с органическими поражениями центральной нервной системы, генетическими мутациями. Чаще всего этой формой заболевания страдают девушки.
• Гонадотропин независимый (периферический). Вызвано чрезмерным синтезом половых гормонов гонадами или корой надпочечников. Первичных нарушений со стороны гипофиза и гипоталамуса не выявлено.