Код МКБ-10: Рубцующий пемфигоид

Другие названия и синонимы

Lever's disease.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• L12.1 Рубцующий пемфигоид

Описание

Болезнь Левера (доброкачественный универсальный пемфигоид) - хронический аутоиммунный неакантолитический пузырный дерматоз. Клинически характеризуется высыпанием напряжённых пузырей, как на фоне кожной эритемы, так и на неизменённой слизистой. Внутри булл находится серозное, серозно-геморрагическое содержимое. Пузыри вскрываются практически без образования корок, которые не успевают формироваться из-за быстрой эпителизации эрозивных поверхностей на месте бывших везикул. Субъективно отмечается зуд, лёгкое недомогание. Диагноз ставят на основании клиники, микроскопии, иммунного тестирования. Лечение комплексное, по индивидуальным схемам.

Дополнительные факты

Болезнь Левера - наиболее часто встречающийся буллёзный субэпидермальный дерматоз из группы пемфигоидов (пемфигоид слизистых, мономорфный и полиморфный пемфигоид кожи, универсальный пемфигоид с поражением кожи и слизистых). Клинически напоминает истинную пузырчатку, но имеет доброкачественное течение и никогда не образует акантолитических клеток. В дерматологии все пузырные дерматозы вплоть до середины ХХ века обозначали названием «пемфигус». В 1951-1953 гг. В. Левер выделил из этой большой группы кожных недугов заболевания с доброкачественным течением, назвав их «пемфигоидами». Он подтвердил свои клинические наблюдения гистологически, указав на отсутствие в исследуемых участках кожи акантолитических клеток.
Спустя десятилетия Джордан с учениками обнаружил в крови пациентов, страдающих болезнью Левера, антитела, отслаивающие эпителий эпидермиса, ставшие основой аутоиммунной теории развития дерматоза. Болезнь Левера не имеет гендерной составляющей, сезонности, расовых особенностей. Отмечена геометрическая прогрессия в частоте возникновении патологии с возрастом: к 90 годам риск заболеть пемфигоидом Левера в сравнении с 60 годами увеличивается в 300 раз. Буллёзный пемфигоид может сосуществовать с другими аутоиммунными и опухолевыми процессами.