Синдром Мелкерссона-Розенталя. Это редкое хроническое заболевание неизвестной природы, сопровождающееся возникновением орофациального отека, лицевой невропатии и складчатого языка. Наряду с классической триадой признаков часто встречаются формы с низким уровнем симптомов. Патология склонна к рецидивам, связана с другими заболеваниями системного характера. Диагноз основывается на клинических данных и результатах гистологического исследования образцов биопсии. Там нет конкретного лечения; Комплекс медицинских и хирургических методов используется для устранения локальных изменений.
Дополнительные факты
Синдром Мелкерссона-Розенталя (Rossolimo-Melkerssson-Rosenthal, рецидивирующий паралич лица) впервые описал русский невропатолог Г.И. Россолимо в 1901 г., позже шведский врач Э.Г. Melkerssson (1928) и немецкий невролог G. Rosenthal (1931) изучили это заболевание более подробно. Патология считается довольно редкой - ее распространенность в общей популяции составляет 0,08%. Всего было описано около 300 случаев, но многие из них могут остаться неурегулированными из-за низкого течения заболевания. Начало заболевания обычно происходит в молодом возрасте (14-40 лет). Частота этого синдрома одинакова у обоих полов, но некоторые исследователи сообщают о явном преимуществе женщин.
Причины
Этиология синдрома Мелкерссона-Розенталя остается неизвестной. Предполагается генетическое состояние заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования. Это подтверждается регистрацией семейных случаев, обнаружением мутации локуса 9p11 или его транслокацией в 21 хромосому. Генетическая предрасположенность проявляется при воздействии на организм различных провоцирующих факторов:
Инфекционные агенты считаются наиболее распространенными триггерами, в частности, стафилококками, стрептококками, вирусами герпеса. Развитие заболевания связано с обострением хронических воспалительных процессов (ротоглоточный, одонто- и риногенный). • Аллергические реакции. Гиперплазия и отек мягких тканей возникают в ответ на пищевые аллергены. Особое значение придается химическим добавкам (кобальт, глутамат натрия, красители). Эффект повышенной чувствительности подтверждается обнаружением иммунных комплексов в крови. • Аутоиммунная патология. Описана связь синдрома с аутоиммунными расстройствами - саркоидозом, болезнью Крона, системной красной волчанкой. Довольно часто встречается комбинация с тиреоидитом Хашимото, но могут влиять и другие состояния аутоиммунного характера.
Заболевание признано многофакторным, но нет убедительных доказательств его инфекционного, иммуноопосредованного или наследственного происхождения. Стрессовые ситуации, травмы мягких тканей лица и головы и первичная лимфедема могут спровоцировать начало заболевания. Потенциальным этиологическим фактором считается конституционально обусловленная или приобретенная недостаточность системы гипоталамуса, предполагается участие лимфопролиферативных состояний.
Характерные признаки синдрома: макрохейлия и паралич лица.
Патогенез
Механизмы развития синдрома Мелкерссона-Розенталя еще предстоит изучить. Для объяснения клинической картины было предложено несколько теорий - аллергическая, ангионевротическая, инфекционная. Сенсибилизация клеток к микробным или другим антигенам может служить важным этиопатогенетическим моментом, подтвержденным иммунопатологическими изменениями. Было показано, что функция супрессоров Т и фагоцитоза, недостаточных иммунных комплексов и лимфоцитарных инфильтратов недостаточно объяснена поздней гиперчувствительностью.
Теория ангионевротического отека тесно связана с аллергией. Это говорит о наличии врожденных или приобретенных нарушений парасимпатической регуляции вазомоторных реакций. Функциональные вегетативные изменения приводят к повышенной проницаемости сосудов, что вызывает отек мягких тканей головы и шеи, особенно в областях, иннервируемых лицевым нервом. Параллельно активируется иммунный ответ с развитием клеточных реакций. Кроме того, некоторые авторы учитывают нейродистрофический генез синдрома.
Гистопатологические изменения представлены неспецифическим воспалением соединительной ткани, сопровождающимся экссудативными сосудистыми реакциями. В очагах увеличивается количество фибробластов, плазматических клеток и тучных клеток, расположенных в основном периваскулярно и в состоянии дегрануляции. Наряду с отеком, вазодилатацией и эндотелиальной пролиферацией, паравезикальные ткани демонстрируют признаки специфического процесса с небольшими ограниченными неказеозными гранулемами, образованными эпителиоидными клетками и лимфоцитами.
Классификация
Неопределенность критериев систематизации делает многие случаи синдрома Мелкерссона-Розенталя незамеченными. Некоторые авторы связывают патологию с нейростоматологическими состояниями и считают ее симптоматическим или идиопатическим хейлитом. Другие видят это в структуре нейроангиотрофических синдромов или хронических дерматозов. Поскольку болезнь лежит на стыке нескольких дисциплин, она может протекать в разных формах: • Классический (полный). Он характеризуется наличием триады признаков - макрохейлии, рецидивирующей невропатии или лицевого неврита, отечно сложенного языка. Однако такая комбинация встречается только в 20-25% случаев.
Или односимптомный. Олигосимптомные формы обычно возникают без повреждения лицевого нерва. Рецидивирующая липоэдема, также известная как гранулематозный хейлит Мишера, многие авторы считают моносимптомным вариантом заболевания.
