Код МКБ-10: Тромботическая микроангиопатия

Другие названия и синонимы

Midge disease, Гемолитическая анемия с микроангиотромбозом, Тромботическая микроангиопатия, Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• M31.1 Тромботическая микроангиопатия

Описание

Болезнь Мошковица. Это полисиндромная патология, сочетающая тромбоцитопению, гемолитическую анемию, окклюзию артериол с развитием ишемического поражения органа. Клинически протекает при лихорадке, кровотечениях, неврологических расстройствах, абдоминальном синдроме. Возможно развитие ТИА, инфаркта миокарда и почек, гепатита, ишемии брыжейки. Диагноз ставится на основании анализов крови (ОАК, тромбоциты, ЛДГ, активность металлопротеиназы), биопсии почек, кожи и костного мозга. Лечение предполагает использование антиагрегантов, антикоагулянтов, глюкокортикоидов; проведение плазмафереза, переливания плазмы, по показаниям - гемодиализ.

Дополнительные факты

Клинический случай неизвестного заболевания, в том числе анемии, лихорадки, геморрагической пурпуры, ишемического инсульта, острой сердечной недостаточности и множественного тромбоза, был впервые описан в 1924 г. американским патологом Э. Мошковицем. Позже болезнь была названа его именем, позже в клиническую практику были введены другие термины: тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), тромботическая микроангиопатия, гемолитическая анемия с микроангиотромбозом. Заболеваемость синдромом составляет 1,5-6 случаев на миллион населения. Чаще всего страдают люди в возрасте 30-40 лет, в два раза чаще - женщины.

Причины

Этиология болезни Мошковица остается предметом исследования в гематологии. Основным прорывом в последние десятилетия в этой области стало выявление взаимосвязи между ТТП и дефицитом фермента ADAMTS-13, металлопротеиназы, расщепляющей фактор фон Виллебранда. Нарушение активности фермента может быть вызвано как врожденными, так и приобретенными причинами:
• Врожденный. Включает мутации в гене ADAMTS-13, приводящие к дефициту металлопротеазы-13 дезинтегринового типа с повторением тромбоспондина типа 1. На сегодняшний день изучено более 80 мутаций, вызывающих развитие наследственной формы болезни Мошковица.
• Куплен. В основном связано с наличием антител, ингибирующих ADAMTS-13. Такие состояния могут возникать при аутоиммунных заболеваниях (APS, SLE, склеродермия), HELLP-синдроме, после вирусной инфекции, вакцинации, трансплантации костного мозга. Кроме того, снижение активности ADAMTS-13 наблюдается при диссеминированном внутрисосудистом свертывании, уремии, циррозе печени, сепсисе и онкопатологии. Около половины случаев болезни Мошковица считаются идиопатическими.

Патогенез

Дефицит или ингибирование ADAMTS-13 приводит к увеличению активности VWF (фактора фон Виллебранда), который начинает стимулировать неконтролируемую внутрисосудистую агрегацию тромбоцитов и образование тромбов в микроваскуляризации. Уменьшается количество циркулирующих тромбоцитов, развивается тромбоцитопения.
При этом происходит разрастание эндотелия мелких сосудов, что вызывает дальнейшее сужение их просвета. Механическая обструкция кровообращения и выброс различных эндотелиальных факторов способствуют фрагментации эритроцитов с развитием внутрисосудистого гемолиза.
Агрегаты тромбоцитов вызывают закупорку артериол и капилляров в головном мозге, сердце, почках, легких. На коже и слизистых оболочках появляется геморрагическая пурпура, внутренние органы увеличиваются, там обнаруживаются отложения гемосидерина. На фоне микроангиопатии образуются ишемические и некротические изменения тканей, возникают инфаркты сердечной мышцы, ткани головного мозга и почечной паренхимы.

Классификация

С точки зрения влияния этиологических факторов болезнь Мошковица делится на наследственные и приобретенные варианты. Эти группы (особенно приобретенная форма) крайне разнородны, различаются временем дебюта, хорошим качеством течения и прогнозом:
1. Наследственный. Он представлен синдромом Апшоу-Шульман с аутосомно-рецессивным наследственным механизмом передачи. Чаще проявляется в детстве, однако известны эпизоды заболевания в 35 лет. Течение хроническое, рецидивирующее.
2. Приобретенные формы ТПП.
• Идиопатическая ТТП. Он может быть острым (с молниеносным течением) и рецидивирующим. Во втором случае рецидивы могут быть как единичными, так и множественными.
• Вторичная ТЭЦ. Они могут быть связаны с беременностью и родами, приемом лекарств (сульфаниламиды, антибиотики, КОК, иммунодепрессанты). Часто вызывается аутоиммунной патологией (волчанка, системный склероз, APS, RA, синдром Шегрена, узелковый полиартериит), инфекциями (кишечными, ВИЧ), злокачественными новообразованиями (чаще аденокарцинома желудка). Болезнь Мошковица связана с трансплантацией органов и костного мозга.