Код МКБ-10: Врожденная аномалия кишечника неуточненная

Другие названия и синонимы

Pyre syndrome, Синдром селезеночного угла.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• Q43.9 Врожденная аномалия кишечника неуточненная

Описание

Врожденная аномалия толстой кишки с хроническим болевым запором вследствие нарушения проницаемости толстой кишки с высокой фиксацией ее селезеночной кривой. Это проявляется болями в левом подреберье, запорами, метеоризмом, тошнотой, рвотой. Диагностируется с помощью ирригографии, радионуклидного исследования кишечника, допплерографии брюшных сосудов, биопсии кишечной стенки. Для лечения используются слабительные, витамины, противовоспалительные средства, спазмолитики и пребиотики. При декомпенсации заболевания используется один из методов резекции толстой кишки или лапароскопического уменьшения ее селезеночного угла.

Дополнительные факты

Болезнь Пайра (синдром селезеночного угла) представляет собой врожденную патологию, при которой удлиненная поперечная ободочная кишка образует патологический угол при переходе к нисходящему, что препятствует движению содержимого кишечника. Заболевание впервые было описано в работах немецкого хирурга Эрвина Пайра в 1905 году. Распространенность составляет 3,8%. Аномалия обычно проявляется в детстве, у девочек она выявляется в 3-4 раза чаще, чем у мальчиков. Синдром Пайра вызывает около 6-7% хронических запоров. Заболевание часто связано с другими врожденными пороками развития толстой кишки, дополнительным шнуром левого желудочка, недифференцированным синдромом дисплазии соединительной ткани, гастроптозом, нефроптозом.

Причины

Заболевание относится к разряду врожденных пороков развития связочного аппарата толстой кишки. Этиология синдрома селезеночного угла окончательно не установлена. Скорее всего, его возникновение обусловлено сочетанием нескольких этиологических факторов. По мнению специалистов в области гастроэнтерологии, проктологии, общей хирургии, возможными причинами формирования патологического перегиба толстой кишки в селезеночном углу считаются следующие:
• Дизонтогенетические факторы. Аномальное укорочение диафрагмальной связки толстой кишки может быть связано с влиянием на плод возбудителей цитомегаловирусной инфекции, краснухи, урогенитального герпеса, энтеровирусной болезни, радиации, лекарств и других эмбриотоксических эффектов. Подтверждением роли дизонтогенеза в развитии синдрома является сочетание патологии с другими кишечными дефектами - долихоколоном, долихосигмой.
• Наследственные коллагенопатии. Морфологическое исследование кишечной стенки у пациентов с болезнью Пайра определяет распространенность коллагена типа III, что характерно для некоторых фибромышечных дисплазий. Пациенты могут иметь сколиоз, билиарную деформацию, варикозное расширение вен, плоскостопие, миопию, спланхноптоз из-за ослабления брюшной связки и других признаков синдрома слабости соединительной ткани.

Патогенез

Механизм развития синдрома Пайра связан с нарушением физиологического прохождения содержимого толстой кишки. Из-за укорочения связки, которая фиксирует селезеночный угол ободочной кишки относительно диафрагмы, возникает избыток кишечной трубки с образованием так называемого «двуствольного ружья» Пайера. Сужение просвета кишечника препятствует свободному движению стула. Из-за застоя содержимого поперечная часть ободочной кишки удлиняется, провисает, становится жесткой, тонус продольных и круговых волокон ее мышечного слоя снижается, что дополнительно усугубляет моторно-эвакуационную дисфункцию. По мере развития патологического процесса возникает тифлектазия, нарушается функция обструктивного илеоцекального аппарата. Фекальный рефлюкс вызывает воспалительное повреждение тонкой кишки. Удлинение кишечной стенки сопровождается развитием характерного болевого синдрома. Поглощение токсичных веществ из стула вызывает эндотоксемию.

Классификация

При систематизации клинических форм синдрома Пайра принимаются во внимание основные клинические симптомы и стадия развития заболевания. Принимая во внимание распространенные заболевания, боль, запор и сочетанные формы патологии различаются. Чтобы выбрать консервативное или хирургическое лечение, важно учитывать стадию заболевания селезеночного угла:
• Компенсированная стажировка. Обострения встречаются редко, боли отсутствуют или умеренные. Диетотерапия достаточна для исправления состояния. Это отмечается у 15-16% больных.
• Недостаточно компенсированная фаза. Для поддержания удовлетворительного состояния требуется длительная или непрерывная лекарственная терапия. Диагноз ставится в 69-70% случаев.
• Декомпенсированная фаза. Консервативная терапия малоэффективна. Характерны интенсивная или спазматическая боль, копростаз, перемежающаяся кишечная непроходимость, интоксикация. Выявляется у 14-16% пациентов.