Врожденные аномалии [пороки развития] трахеи и бронхов
Другие названия и синонимы
Bronchostenosis.
МКБ-10 коды
МКБ-10
J98.0 Болезни бронхов, не классифицированные в других рубриках
Q32.3 Врожденный стеноз бронхов
Описание
Это патологическое состояние, которое вызвано уменьшением или полной окклюзией бронхиального просвета инородным телом, внешним сдавливанием или в результате увеличения объема стенки органа. Клиническая картина зависит от причин возникновения стеноза и продолжительности его существования. Основным проявлением острого процесса является сухой, грызущий кашель и затрудненное дыхание. Длительное течение патологии сопровождается выделением мокроты и признаками воспаления. Диагноз ставится на основании анамнестических данных, результатов лучевых и инструментальных методов исследования дыхательных путей. Консервативное или хирургическое лечение назначается по причине бронхостеноза.
Дополнительные факты
Бронхостеноз возникает при аспирации инородного тела, ряде заболеваний органов грудной клетки воспалительного и опухолевого характера. Врожденное сужение бронха встречается редко - специалисты в области пульмонологии описали единичные случаи. Полная облитерация (атрезия) чаще всего обнаруживается в области крупных бронхов верхней доли левого легкого. Эта патология часто связана с пороками развития пищеварительного тракта, лобарной эмфиземой. Вдыхание инородных тел обычно приводит к развитию стеноза средних или нижних долевых бронхов справа. Бронхостеноз, возникающий после аспирации различных предметов, выявляется в основном у маленьких детей (до 60-80% случаев). Клинически значимый рубцовый стеноз крупных бронхов осложняет течение туберкулеза легких в 6-25% случаев.
Причины
Причиной врожденного сужения бронхов является нарушение развития мембранной части дыхательных путей. Существует почти полное закрытие хрящевых колец и образование стойкого стеноза. Атрезия бронхов может возникнуть в результате внутриутробной травмы. Этиологические факторы приобретенного бронхостеноза можно разделить на две основные группы:
Острый бронхостеноз развивается вследствие проникновения инородных тел в дыхательные пути. Это может произойти при вдыхании постороннего предмета, взбалтывании пищи, утоплении, аспирации крови или рвоте. Хроническое наполнение образуется за счет локального утолщения стенки органа. Причиной может быть специфический и неспецифический воспалительный процесс, опухоль дыхательных путей с эндобронхиальным ростом.
Сужение просвета происходит за счет сжатия бронха снаружи. Сжатие происходит на фоне внешнего роста опухоли, избытка органа, рубцовых изменений в его стенке и увеличения внутригрудных лимфатических узлов. Дыхательные пути могут сдавливать аневризмы крупных кровеносных сосудов и кист, в том числе паразитарных.
Патогенез
Патогенез заболевания зависит от этиологического фактора и калибра пораженных дыхательных путей. Полная обструкция бронха инородным телом приводит к возникновению ателектаза и отключает часть легкого от участия в акте дыхания. При частичном заполнении просвета бронха посторонний предмет выполняет функцию клапана, пропуская воздух и создавая препятствие во время выдоха. Эмфизема вентилируется бронхом легочного сегмента. При поражении бронхов большого калибра возникает острая дыхательная недостаточность.
Длительное присутствие постороннего предмета, гиперпластические отростки бронхиальной стенки или ее сдавливание приводят к нарушению дренажной функции дыхательных путей. В стенке пораженного органа развивается хронический воспалительный процесс с последующей атрофией слизистой оболочки и подслизистой оболочки, фиброзной дегенерацией. Происходит рубцовый бронхостеноз. Бронхоэктазия появляется ниже стенозированной области. Нарушение мукоцилиарного клиренса и гиповентиляция провоцируют воспаление в соответствующей зоне легкого.
Классификация
Учитывая этиологию, длину и глубину стенозированной области, было разработано несколько классификаций этого патологического состояния. К моменту возникновения стенозы дыхательных путей бывают врожденными и приобретенными. При прямом патоморфологическом изменении бронхиальной стенки возникает первичный бронхостеноз, с его компрессией вторичный. Стеноз части бронха длиной до 2 см считается ограниченным, более 2 см - удлиненным. Существуют следующие степени обструкции бронхов: • Я - бронх сужен примерно на треть. Функция вентиляции не полностью поддерживается. Есть признаки гиповентиляции нижних отделов легких.
Отмечается значительное (не менее двух третей) уменьшение диаметра органа. Нарушение вентиляции по типу клапана. Наблюдается отек клапана соответствующего сегмента, доли или всего легкого.
Полная обструкция дыхательных путей. Поток воздуха в альвеолы прекращается, они спадают, развивается ателектаз.
