Випома представляет собой небета-клеточную опухоль островковых клеток поджелудочной железы, секретирующую вазоактивный интестинальный пептид (ВИП), приводя к синдрому водянистой диареи, гипокалиемии и ахлоргидрии (синдром WDHA). Диагноз устанавливается определением уровня ВИП сыворотки, локализацию опухоли определяют КТ и эндоскопическим УЗИ. Лечение випомы заключается в хирургической резекции.
Причины
Из этих опухолей 50-75 % являются злокачественными и некоторые из них могут быть достаточно большими (7 см). Приблизительно в 6 % випома развивается как часть множественной эндокринной неоплазии.
Випома - опухоль АПУД-системы, продуцирующая избыточное количество вазоактивного интестинального полипептида. В 90% случаев опухоль локализуется в поджелудочной железе, в 10% - имеет внепанкреатическую локализацию (в области симпатического ствола). Приблизительно в половине случаев опухоль является злокачественной.
В 1958 г. Вернер и Моррисон описали синдром водной диареи у больного с небета-клеточной опухолью поджелудочной железы. Прежде это заболевание являлось вариантом синдрома Золлингера-Эллисона, его атипичной безъязвенной формой с гипокалиемией. Дальнейшие исследования показали, что причиной клинических проявлений в этих случаях является секреция не гастрина, как у больных с ульцерогенным синдромом, а вазоактивного интестинального пептида (ВИП), отсюда и название опухоли - ВИПома. Иногда это заболевание называют панкреатическая холера или по начальным буквам английских слов: водная диарея, гипокалиемия, ахлоргидрия - WDHA-синдром.
Более 70 % ВИПом злокачественные, % из которых на момент диагностики уже имеют печеночные метастазы. У 20 % больных симптомокомплекс может быть результатом гиперплазии островкового аппарата.
Избыточная секреция ВИП стимулирует выраженную экскрецию тонкой кишкой и поджелудочной железой жидкости и электролитов, которые не успевают всасываться в толстой кишке. Клинически это выражается профузными поносами - не менее 700 мл/сут, нередко превышая 3-5 л, что приводит к дегидратации. Потеря калия, бикарбонатов и магния способствует развитию ацидоза, выраженной слабости и тетанических судорог. Вследствие дегидратации и гипокалиемической нефропатии возникает азотемия. Примерно у половины больных выявляются гипо- и ахлоргидрия. Среди других проявлений синдрома следует отметить гипергликемию и гиперкальциемию, не связанную с повышенным уровнем паратгормона.
Випома протекает с периодами ремиссии и обострения. Уровни ВИП в крови, превышающие 80 пмоль/л, всегда должны настораживать в отношении опухолевой природы заболевания.
ВИПомы обычно большие, поэтому хорошо выявляются ангиографически или с помощью компьютерной томографии.
