Код МКБ-10: Злокачественное новообразование средостения неуточненной части

Другие названия и синонимы

Mediastinal lymphoma.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• C38.3 Злокачественное новообразование средостения неуточненной части

Описание

Лимфома средостения. Опухоль злокачественного типа, развивающаяся из медиастинальных лимфатических узлов. В большинстве случаев лимфома средостения проявляется симптомами сдавления органов грудной полости: кашлем, затруднением дыхания и глотания, болями в грудной клетке; часто отмечается кожный зуд, ночная потливость. Лимфома средостения обнаруживается с помощью рентгенографии и КТ, диагноз подтверждается после проведения медиастиноскопии, гистологического и иммуноморфологического исследования фрагмента опухоли. Стандартные схемы лечения лимфом предусматривают проведение лучевой и химиотерапии. В некоторых случаях возможно хирургическое удаление опухоли средостения.

Дополнительные факты

Под термином «лимфома средостения» понимаются неходжскинские (ретикулосаркома, лимфосаркома) и ходжкинские (лимфогранулематоз) лимфомы, первично поражающие лимфоузлы средостения. Среди всех опухолей средостения лимфомы составляют немногочисленную группу, тем не менее, частота поражения средостения при лимфогранулематозе составляет до 90%, а при неходжкинских лимфомах - до 50%. Медиастинальные лимфомы преимущественно обнаруживаются у лиц молодого и среднего возраста (20-45 лет). В большинстве случаев лимфомы локализуются в передне-верхнем этаже средостения. Длительное индолентное (при лимфогранулематозе) или быстрое агрессивное (при лимфосаркоме) течение затрудняют своевременное выявление злокачественных лимфом. Решение этой проблемы требует интеграции усилий специалистов в области онкологии и торакальной хирургии.

Причины

В большинстве случаев непосредственная причина развития лимфомы средостения у конкретного пациента остается невыясненной. Однако гематологии известны факторы, повышающие вероятность возникновения лимфоидных неоплазий в популяции в целом. В группу повышенного риска включены пациенты, переболевшие инфекционным мононуклеозом, вирусным гепатитом С, ВИЧ-инфицированные; страдающие аутоиммунной патологией (СКВ, ревматоидным артритом и тд ), а также чьи ближайшие родственники страдали гемобластозами. С развитием лимфопролиферативных заболеваний ассоциированы некоторые генетические патологии, характеризующиеся первичным иммунодефицитом - это синдромы Вискотта-Олдрича, Луи-Бар (с-м атаксии - телеангиэктазии), Дункана и тд.
Отмечено, что вероятность возникновения лимфом различной локализации выше у пациентов, проходящих химиотерапевтическое или лучевое лечение по поводу других онкозаболеваний, а также у лиц, получающих иммуносупрессивную терапию после трансплантации органов. Среди неблагоприятных экзогенных факторов первостепенное значение придается производственным вредностям, экологическому неблагополучию, избыточной инсоляции, повышенному потреблению животных белков. Влияние употребления алкоголя и табакокурения на развитие лимфом однозначно не подтверждено.
Лимфомы средостения могут иметь первичное (изначально развиваются в медиастинальном пространстве) или вторичное происхождение (являются метастатическими новообразованиями или проявлением генерализованной формы лимфогранулематоза).