Это врожденная патология развития органов дыхания, при которой легочная ткань и главный бронх одного или обоих легких полностью отсутствуют. В редких случаях он протекает бессимптомно, чаще возникает кашель с небольшими выделениями, одышка с небольшими физическими усилиями, асимметрия грудной клетки и задержка ее соответствующей половины в акте дыхания. Патология диагностируется с помощью лучевых методов, для обследования органов грудной полости, бронхоскопии. Симптоматическое лечение проводится с целью устранения гипоксии и прерывания воспалительных процессов в верхних и нижних дыхательных путях.
Дополнительные факты
Агенез легкого - редкий порок развития дыхательной системы. Среди всех врожденных аномалий дыхательных путей эта патология занимает 13 место по частоте встречаемости и наблюдается у 1 из 15 тысяч новорожденных. Это чаще выявляется у мальчиков. Некоторые авторы медицинских статей по клинической пульмонологии применяют термин «агенез» к легочной аплазии, в которой полностью развит основной бронх, но нет легочной паренхимы. Двусторонний агенез или аплазия легких несовместимы с жизнью. В 30% случаев правое легкое отсутствует. Дефект часто сочетается с другими, часто множественными нарушениями развития различных органов и систем.
Причины
Легочный агенез является результатом остановки развития эмбриона бронхиальной почки, закладка которого происходит в начале (3-4 недели беременности) эмбриогенеза. Воздействие неблагоприятных внешних факторов на организм беременной женщины до 16 недель может вызвать нарушения в формировании дыхательной системы. Врожденные дефекты дыхательной системы возникают из-за механических повреждений, воздействия ионизирующего излучения и других вредных физических и химических факторов.
Причиной возникновения или аплазии легких могут быть заболевания матери с вирусной или бактериальной этиологией, лекарственные средства с тератогенными побочными эффектами, активное или пассивное курение. Иногда отсутствие легкого наблюдается с некоторыми хромосомными аберрациями. Случаи семейной гипоплазии и аплазии альвеолярной ткани описаны в литературе. Некоторое значение для формирования дефекта имеет олигогидрамниоз у беременной женщины, который вызывает появление деформаций молочной железы у плода и диафрагмальных грыж. Существует тесная связь между патологией и почечным агенезом и другими нарушениями в мочевой системе.
Патогенез
При полном отсутствии легкого наблюдается увеличение викария второго, смещение сердца и магистральных сосудов. Единственное большое легкое - это гемиторакс. Агенез правой стороны сопровождается максимальным смещением средостения вправо. При отсутствии левого легкого сердце вращается вокруг продольной оси тела, так что его вершина расположена на стороне грудной полости. Без перепончатой части трахея плавно, не образуя бифуркации, переходит в главный бронх. Легочные сосуды отсутствуют.
При аплазии легких происходит раздвоение трахеи и главного бронха, который заканчивается вслепую, диаметр которого обычно меньше соответствующего бронха на здоровой стороне. Альвеолярной ткани и бронхиального дерева нет. Одиночное легкое, как правило, не способно обеспечить полноценный газообмен, поэтому развивается хроническая гипоксия. Это усугубляется воспалительными процессами, которые встречаются позже. Смещение средостения приводит к сердечно-сосудистой недостаточности.
