Международная Классификация Болезней
Pulmonary artery aneurysm.
Легочная аневризма. Это патологическое локальное расширение большого сосуда, выходящего из правого желудочка сердца и доставляющего венозную кровь к легочной циркуляции или ее ветвям. Обычно заболевание протекает бессимптомно, иногда пациенты испытывают боль в груди, одышку, охриплость, кровохарканье и легочное кровотечение. Диагностируется с использованием функциональных и рентгенологических (рентгенография грудной клетки, ангиопульмонография) методов исследования, КТ и МРТ легочных сосудов. После постановки диагноза проводится хирургическое иссечение аневризмы.
Аневризма легких является редкой сосудистой патологией, может быть врожденной или приобретенной. Выявляется в зрелом возрасте, в основном у людей старше 50 лет. Отмечено преобладание пациенток - 57% от общего числа пациентов. Примерно в 80% случаев заболевание протекает бессимптомно.
Идиопатическое изолированное расширение легочной артерии составляет 0,6% всех врожденных пороков развития. В 50% случаев аневризма сочетается с другими пороками развития. Обычно врожденная и приобретенная сердечно-сосудистая патология связана с легочной вазодилатацией. Летальность при аневризме легочной артерии составляет 5-6%.
Очень редко аневризма легочного ствола или его ветвей происходит независимо от других патологических изменений в сердце или легких. Это состояние обычно врожденное. Чаще всего заболевание сопровождает или развивает другие заболевания сердечно-сосудистой или дыхательной системы. Основными причинами легочной аневризмы являются:
• Сердечно-сосудистая патология. Появление аневризм обычно вызвано дефектами межпредсердной или межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока и других врожденных или приобретенных пороков сердца. Причиной локального расширения стенок легочной артерии может быть любое сердечно-сосудистое заболевание, провоцирующее развитие вторичной легочной гипертонии.
• Инфекционные и паразитарные заболевания. Иногда формирование аневризмы вызывается артериитом, развивающимся с висцеральным сифилисом, глубоким микозом легких, шистосомозом. При кавернозном туберкулезе легких образуется аневризма Расмуссена, характеризующаяся расширением стенок артерии в полости полости.
Сосудистая аневризма может появиться на фоне тяжелых хронических заболеваний дыхательных путей, фиброторакса, осложнить течение системного васкулита, синдрома Хьюза-Стовина. Иногда причиной этого состояния является повреждение дыхательных путей или (ятрогенное) повреждение сосудов дыхательной системы, возникающее во время медицинских процедур.
Предположительно, врожденная неполноценность среза стенки легочной артерии становится предпосылкой развития заболевания. Увеличение давления в малом круге кровообращения вызывает его локальное расширение и истончение. При расширении аневризмы возникает турбулентность кровотока, что приводит к нарушению гемодинамических процессов в дистальных отделах сосудистой сети.
Латеральное давление на растянутую стенку органа постепенно увеличивается, прогрессирует его дегенеративно-дистрофическая трансформация и возрастает риск разрыва. Иногда из-за отложения и кальцификации тромботических масс образуется утолщение стенки аневризматического мешка.
К моменту возникновения легочной аневризмы она делится на врожденную и приобретенную, по этиологическому фактору - на идиопатическую и связанную с другими заболеваниями. В зависимости от места повреждения сосудистой стенки выделяется аневризма легочного ствола, его правой или левой ветви, дистальных легочных артерий.
Выявлено аневризматическое расширение саккулярной, веретенообразной, грибовидной и смешанной форм. Особое клиническое значение в современной пульмонологии имеет выделение следующих вариантов заболевания:
• Истинная аневризма. Все слои сосудистой стенки вовлечены в патологический процесс.
• Ложная аневризма (псевдоаневризма). Стенки пласта представлены только адвентициальной сосудистой оболочкой, полость, заполненная кровью, сообщается с просветом сосуда. Риск разрыва с такой патологией намного выше, чем с истинной аневризмой.