Код МКБ-10: Ангионевротический отек

Другие названия и синонимы

Quincke's edema, Ангионевротический отек, Гигантская крапивница, Трофоневротический отек.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• T78.3 Ангионевротический отек

Описание

Болезнь Крона у детей часто называют терминальным илеитом, потому что именно расположение очагов воспаления является наиболее характерным для этого заболевания. Частота встречаемости в популяции не превышает 0,1%. Чаще всего диагностируется в период полового созревания. Значение болезни Крона в педиатрии очень велико. Это связано с хроническим течением патологии, из-за этого вся терапия является паллиативной. Кроме того, в настоящее время причины заболевания остаются неясными, поэтому профилактические меры невозможны. Качество и продолжительность жизни значительно снижаются, болезнь Крона у детей способствует структуре детской смертности и инвалидности.

Дополнительные факты

Отек Квинке (angiodedema) является острым локальным отеком при развитии кожи, подкожной клетчатки, слизистых оболочек аллергического или псевдоаллергического характера, которые чаще всего встречаются на лице (на губах, на веках, на щеках). на язык), реже на слизистые оболочки (дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт, мочеполовые органы). С развитием отека Квинке в языке и гортани может ухудшиться проходимость дыхательных путей и может произойти удушье. У 25% пациентов диагностируется наследственная форма, у 30% приобретенная, в других случаях невозможно выявить причинный фактор. Согласно статистическим данным, отек Квинке встречается примерно у 20% населения на протяжении всей жизни, а в 50% случаев ангионевротический отек сочетается с крапивницей.

Причины

Приобретенный отек Квинке часто развивается в ответ на проникновение в организм аллергена - лекарства, пищевого продукта, а также от укусов насекомых и укусов. Результирующая острая аллергическая реакция с выделением медиаторов воспаления увеличивает проницаемость кровеносных сосудов, расположенных в подкожно-жировой клетчатке и подслизистом слое, и приводит к появлению локальных или распространенных отеков тканей на лице и в других местах тела. Отек Квинке может также развиться при псевдоаллергии, когда повышенная чувствительность к определенным лекарствам, продуктам питания и пищевым добавкам развивается в отсутствие иммунологической стадии.
Другим причинным фактором, способствующим возникновению отеков, является использование лекарств в качестве ингибиторов АПФ (каптоприл, эналаприл), а также антагонистов рецепторов ангиотензина II (валсартан, эпросартан). В этом случае ангиотики наблюдаются в основном у пожилых людей. Механизм отеков при использовании этих препаратов обусловлен блокированием ангиотензин-превращающего фермента, в результате чего сужается сосудосуживающее действие гормона ангиотензина II и разрушается вазодилататор брадикинина.
Отек Квинке может также развиваться при врожденном (наследственном) или приобретенном дефиците ингибитора С1, который регулирует активность системы комплемента, свертывания крови и фибринолиза, системы калликреин-хинин. В то же время дефицит ингибитора С1 возникает как из-за его недостаточного образования, так и из-за более широкого использования и недостаточной активности этого компонента. При наследственном отеке вследствие генетических мутаций нарушается структура и функция ингибитора с1, происходит чрезмерная активация комплемента и фактора Хагемана и, следовательно, увеличивается образование брадикинина и хинина с2 , которые увеличивают проницаемость сосудов и приводят к образованию ангионевротического отека. Приобретенный отек Квинке из-за дефицита ингибитора С1 развивается с его ускоренным расходом или разрушением (продуцированием аутоантител) при злокачественных новообразованиях лимфатической системы, аутоиммунных процессах и некоторых инфекциях.
Иногда встречается вариант наследственного отека Квинке с нормальным уровнем С1-ингибитора, например, с семейной мутацией гена фактора Хагемана, а также у женщин, когда увеличение выработки брадикинина и его замедленное разрушение обусловлено ингибированием активности АПФ эстрогенами. Часто различные причинные факторы сочетаются друг с другом.

Классификация

Клинические проявления различают острое течение отека Квинке менее 1,5 месяцев и хроническое течение, если патологический процесс длится от 1,5 до 3 месяцев и дольше. Ангиотики, которые изолированы и в сочетании с крапивницей являются изолированными.
В зависимости от механизма развития отека существуют заболевания, вызванные неправильной регуляцией системы комплемента: наследственные (имеется абсолютный или относительный дефицит ингибитора С1 и его нормальной концентрации), приобретенные (с дефицитом ингибитора) и ангионевротический отек который развивается с использованием ингибиторов АПФ из-за аллергии или псевдоаллергии на фоне аутоиммунных и инфекционных заболеваний. Отек идиопатического Квинке также дифференцируется, если невозможно определить конкретную причину развития ангиодема.