Международная Классификация Болезней
Apraxia.
Апраксия. Расстройство способности выполнять последовательные действия при сохранении необходимого объёма сенсорных и двигательных функций. Возникает при поражении различных отделов коры, подкорковых узлов. Диагностируется по данным неврологического обследования, включающего специфические нейропсихологические пробы. Причина выявленных нарушений определяется при помощи методов нейровизуализации (МРТ, КТ, МСКТ). Лечение апраксии зависит от этиологии поражения, осуществляется с применением медикаментозных, нейрохирургических, реабилитационных методик.
Праксис - в переводе с греческого «действие», в медицинском понимании - высшая нервная функция, обеспечивающая способность совершать целенаправленные последовательные действия. Обучение умелому выполнению сложных двигательных актов происходит в детстве при участии различных зон коры и подкорковых ганглиев. В последующем часто выполняемые повседневные действия доходят до уровня автоматизмов, обеспечиваются преимущественно подкорковыми структурами. Утрата приобретённых двигательных навыков при сохранности двигательной сферы, нормального мышечного тонуса получило название апраксия. Впервые термин был предложен в 1871 году. Подробное описание нарушения сделано немецким врачом Липманном, создавшим в начале XX века первую классификацию патологии.
Нарушения праксиса возникают при повреждении различных участков головного мозга: коры, подкорковых образований, нервных путей, обеспечивающих их взаимодействие. Наиболее часто апраксия сопровождает поражение лобно-теменных корковых областей. Повреждающими этиофакторами выступают:
• Опухоли головного мозга. Внутримозговые новообразования (глиома, астроцитома, ганглионейробластома), прорастающие в кору, подкорковые центры, оказывают повреждающее действие на участвующие в обеспечении праксиса зоны.
• Инсульты. Геморрагический инсульт (кровоизлияние в головной мозг) возникает при разрыве в стенке церебрального сосуда, ишемический - при тромбоэмболии, спазме мозговых артерий.
• Черепно-мозговые травмы. Апраксию вызывает непосредственное повреждение ответственных за праксис церебральных участков, их вторичное поражение вследствие образования посттравматической гематомы, отёка, ишемии, воспалительной реакции.
• Инфекционные поражения. Энцефалиты, менингоэнцефалиты различной этиологии, абсцессы головного мозга с локализацией воспалительных очагов в коре, подкорковых ганглиях.
• Дегенеративные процессы. Заболевания, сопровождающиеся прогрессирующей корковой атрофией: деменция, болезнь Пика, Альцгеймера, алкогольная энцефалопатия, кортикобазальная дегенерация. Обусловлены хронической церебральной ишемией, токсическим поражением (алкоголизм), дисметаболическими нарушениями (сахарный диабет), генетическими факторами.
К факторам риска, повышающим вероятность развития расстройств праксиса, относят возраст старше 60 лет, наследственную предрасположенность, гипертоническую болезнь, инсульт в анамнезе, сердечно-сосудистые заболевания, хронический алкоголизм.
Механизм формирования организованных во времени и пространстве сложных движений находится в стадии изучения. Известно, что нейрофизиологическую основу последовательных действий обеспечивает широкая сеть межнейрональных контактов различных анатомо-функциональных зон обоих полушарий. Содружественная работа всех отделов системы необходима для выполнения давно отработанных и новых действий. Преимущественная роль доминантного полушария наблюдается при осуществлении сложно организованных движений, направленных на решение новой задачи, лежащей вне привычного поведения. Апраксия возникает при нарушении функции отдельных участков системы под действием указанных выше этиологических факторов. Сложная организация системы праксиса, вхождение в неё различных церебральных структур обеспечивает широкую вариативность клинической картины, существование многочисленных видов апраксии.
Предложенное Липманном разделение расстройств праксиса по уровню сбоя в цепочке формирования последовательного действия применяется в зарубежной неврологии и в настоящее время. В соответствии с данной классификацией апраксия разделяется на:
• Идеомоторную. Проявляется сложностями при выполнении простых двигательных актов. Наблюдается при поражении теменной доли в области надкраевой и угловой извилины, премоторной зоны, путей сообщения между ними, межполушарных корковых и корково-подкорковых связей.
• Идеаторную. Связана с трудностями последовательного совершения сложных действий при правильном выполнении их отдельных частей. Специфичные зоны церебрального повреждения не определены. Идеаторная апраксия встречается при поражении теменных, лобных долей, подкорковых структур.
• Лимбико. Кинетическую. Характеризуется отсутствием ловкости и быстроты тонких движений, видна преимущественно в пальцах кисти. Возникает контрлатерально очагу поражения. Ряд авторов связывает лимбико-кинетическую форму с повреждением премоторной коры лобной доли, нарушением её связей с базальными структурами. Другие исследователи указывают на отсутствие чётких отличий данной патологии от лёгких нарушений двигательной сферы (пирамидной недостаточности).
Отечественные неврологи пользуются классификацией основателя советской нейропсихологии А. Р. Лурия, предполагающей разделение нарушений праксиса по механизму их возникновения. Соответственно, апраксия делится на:
• Кинетическую. Расстройство динамики акта движения, нарушение переходов между отдельными простыми движениями, формирующими единое сложное действие. Апраксия носит двусторонний характер, менее выражена на стороне поражения.
• Кинестетическую. Нарушение тонких действий (застёгивание пуговиц, завязывание шнурков) вследствие утраты способности подбирать необходимые движения.
• Пространственную. Трудности выполнения пространственно - ориентированных действий (одевание, застилание постели). Отдельным подвидом выступает конструктивная апраксия - утрата способности создавать целое из отдельных частей.
• Регуляторную. Затруднения в планировании, контроле, усвоении выполнения новых сложных действий.
Поскольку сложный механизм праксиса точно не установлен, некоторые современные авторы подвергают указанные классификации критике, предлагают различать формы апраксии с учетом конкретных функциональных нарушений. Согласно этому принципу выделяется апраксия одевания, апраксия ходьбы, апраксия манипуляций с предметами и пр.