Код МКБ-10: Артериовенозный свищ приобретенный

Другие названия и синонимы

Arteriovenous fistula, Артериовенозная мальформация легких.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• I77.0 Артериовенозный свищ приобретенный
• Q25.7 Другие врожденные аномалии легочной артерии

Описание

Артериовенозный свищ. Это патологическая прямая связь между артерией и веной (врожденная или приобретенная), которая создает кровоток в обход капиллярной сети. Он локализуется на любой части тела или во внутренних органах (головной и спинной мозг, почки, легкие, печень). Подкожные шунты выглядят как расширенные пульсирующие образования малинового цвета, нарушающие местный и системный кровоток. Диагностика проводится с помощью инструментальных методов визуализации (УЗИ и фистула ангиография). Лечение включает эндоваскулярную эмболизацию, микрохирургические методы и стереотаксическую радиохирургию.

Дополнительные факты

Артериовенозный свищ - это прямой анастомоз артерии с веной, проходящей кровью, в обход капилляров. Это довольно редкое заболевание - частота патологических почечных шунтов не превышает 1 случая на 1000 человек, спинальные свищи встречаются еще реже (1 на 100 тысяч). Однако среди сосудистых мальформаций головного мозга свищевые образования составляют 60-80%, распространенность периферических вариантов достигает 20%. Патологические анастомозы бедренной артерии составляют 12-30%, сонных и подключичных - до 25% от общего числа таких дефектов. Женщины страдают артерио-венозной дисплазией в 2-3 раза чаще, чем мужчины.

Причины

Возникновение свищей опосредовано повреждением стенок артерий и вен под воздействием внешних или внутренних факторов. Наряду со структурными дефектами и заболеваниями ятрогенные факторы приобретают все большее значение в этиологии артериовенозных отклонений. В сосудистой хирургии различают следующие группы причин:
• Врожденные пороки развития. Большинство врожденных пороков развития являются результатом нарушения эмбриогенеза между 4 и 10 неделями беременности. Предполагается влияние внутриутробных инфекций, интоксикаций, повышенного артериального давления на мать и приема определенных лекарств во время беременности.
• Наследственные заболевания. Превращение мелких сосудов в артериовенозные отведения и аневризмы наблюдается при наследственной патологии - болезни Ранду-Ослера-Вебера (семейная геморрагическая телеангиэктазия), синдроме голубых пузырьков невуса. Существует связь с генетическими мутациями, которые нарушают нормальный ангиогенез (PTEN, RASA 1).
• Хроническая патология. Было обнаружено, что легочный свищ связан с хроническими легочными инфекциями и паразитарными инвазиями (туберкулез, шистосомоз, актиномикоз) и метастазированием рака щитовидной железы. Патология возникает при циррозе и врожденных пороках сердца.
• Механические травмы. Появление многих приобретенных дефектов связано с механическим повреждением вен и артерий, расположенных рядом и тесно прилегающих друг к другу. Это обычно происходит с уколами, выстрелами и реже тупыми ранами, переломами основания черепа и длинными трубчатыми костями со смещением отломков.
• Инвазивные вмешательства. Вероятность возникновения патологических анастомозов возрастает при катетеризации сосудов (аорто- и трансфеморальная коронарная ангиография, чрескожная чреспеченочная холангиография), биопсии паренхиматозных органов (печени, почек). Аналогичная проблема возникает после эндопротезирования коленного сустава, операции на межпозвонковом диске и нефростомии.
• Хирургические процедуры. Искусственно созданный анастомоз между артериальным руслом и венозной системой необходим для терминальной стадии почечной недостаточности, чтобы облегчить процедуру гемодиализа. По сравнению с другими типами сосудистого доступа артефактное соединение имеет более высокую долговременную проходимость с хорошей скоростью кровотока и низким риском осложнений.
Эрозия и самопроизвольный разрыв артериальных аневризм в близлежащих венах играют важную роль в этиопатогенезе аномалий свища. Важными и независимыми факторами риска патологических анастомозов являются антикоагулянты (гепарин, варфарин), артериальная гипертензия и женский пол.

Патогенез

Точный патогенез первичных артериовенозных дефектов неизвестен. В конце артериальной петли может возникнуть патология, приводящая к расширению тонкостенных капиллярных мешочков. Согласно другим предположениям, дисплазия является результатом неполной резорбции сосудистой перегородки, которая разделяет артериальное и венозное сплетение в пренатальном периоде развития плода. Предполагается, что небольшие свищи возникают при нарушении образования капилляров.
Травматическим клапанам предшествуют аневризмы и гематомы. Слияние кровеносных сосудов происходит в соответствии с типом заживления ран, как первоначально предполагалось. Кровь, которая проливается на окружающие ткани и частично растворяется, организуется с образованием трубчатого канала, соединяющего артерию с веной. Стенки патологического клапана укрепляют гладкую мускулатуру, элементы соединительной ткани и эндотелия, проникая из поврежденных ветвей. Постоянный кровоток через свищевой ход предотвращает его чрезмерный рост.
Отвод крови патологическими анастомозами вызывает кражу тканей, расположенных дистально. С изменением характеристик давления и кровотока турбулентные потоки появляются с обеих сторон дефекта, создавая условия для дальнейшего повреждения сосудистой стенки и дегенеративных процессов. В периферических тканях наблюдаются явления артериальной ишемии и венозной гипертонии, сеть коллатералей развивается компенсаторно. Большие свищи вызывают увеличение объема циркулирующей крови, нарушение сердечной деятельности, венозную недостаточность.

Классификация

Артериовенозные свищи являются частью структуры сосудистых мальформаций. Изолированная форма (прямое соединение) составляет 11% случаев, а смешанный шунт (с клубком скрученных ветвей) характерен для 53% пациентов. В клинической ангиологии такой анастомоз классифицируется на основании следующих критериев:
Первичные свищи врожденные, вторичные свищи приобретены. Последние делятся на травматические, ятрогенные и спонтанные. Врожденные дети всегда возникают изолированно, без связи с другими факторами. Травматические свищи на верхних и нижних конечностях встречаются одинаково (20%), доля внутригрудных и внутрибрюшинных свищей составляет около 4%.
В зависимости от положения бывают центральные (головной, спинной) и периферические (легочные, коронарные, почечные, печеночные, подкожные шунты). В области головы и шеи обнаружены экстрацеребральные (дуральные, каротидно-кавернозные), интрацеребральные (пиальные), экстракраниальные (магистральные сосуды шеи), экстра-внутричерепные (артериально-яремные) образования.
• По распространенности. Аномальные связи между артериями и венами ограничены и широко распространены, единичные и множественные. Распространенные формы имеют четкое генетическое состояние и могут быть включены в клиническую структуру синдромов Кобба, Клиппеля-Тренона, Паркс-Вебера.
Градация артериовенозных свищей по размеру дефекта является одним из определяющих критериев, влияющих на выбор терапевтической тактики. Учитывая диаметр вены, различают различные варианты аномальных анастомозов: маленькие (от 1 до 3 мм), средние (от 3 до 6 мм), крупные (более 6 мм).
Существует ангиографическая классификация свищей, применимых к подкожным образованиям, расположенным в туловище и конечностях. Учитывая морфологию шунта, различают три типа поражений: I - артериовенозный, II - артериовенозный, III - артериовенозный.