Код МКБ-10: Атипичный аутизм

Другие названия и синонимы

Atypical autism.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• F84.1 Атипичный аутизм

Описание

Атипичный аутизм. Психоневрологическое расстройство, вызванное структурными нарушениями головного мозга и характеризующееся дизонтогенезом. Проявляется ограниченностью социальных взаимодействий, снижением познавательной активности, речевыми и двигательными стереотипиями. У больных нарушено восприятие действительности, мышление конкретное, зачастую имеется интеллектуальное недоразвитие. Клиническое обследование проводится психиатром и неврологом, дополнительно назначается ЭЭГ и психологическое тестирование. Помощь пациентам включает медикаментозное лечение, специальное интенсивное обучение и реабилитацию.

Дополнительные факты

Атипичный аутизм наиболее распространен среди больных с глубокой олигофренией, а также среди пациентов с тяжелыми специфическими нарушениями развития речи, обеспечивающей понимание грамматических структур, интонаций, жестикуляции. Расстройство получило свое название из-за особенностей клинической картины, атипичным является либо возраст дебюта (позже 3 лет), либо комплекс симптомов - заболевание может проявиться в первые 3 года жизни, но из трех обязательных клинических критериев РДА (стереотипии, речевые и коммуникативные нарушения) определяются только два или один. Эпидемиология атипичной формы аутизма составляет 0,02%. Среди больных преобладают лица мужского пола.

Причины

Физиологической основой заболевания являются структурные изменения различных отделов в головном мозге. Они могут быть спровоцированы разными факторами - эндогенными (внутренними) или экзогенными (внешними), генетическими. Причины развития атипичного аутизма подразделяются на три больших группы:
• Наследственная отягощенность. Более чем у половины пациентов выявляются близкие родственники с таким же диагнозом. В конце XX века исследователи обнаружили ген, ответственный за аутизм. Его наличие не гарантирует развитие болезни, но увеличивает риск при влиянии иных факторов.
• Пренатальные и натальные осложнения. Вероятность аутизма повышается при осложненном периоде беременности и родов. Большинство больных детей были подвержены внутриутробной гипоксии, инфекциям, токсемии, рождены раньше срока.
• Соматические и психические болезни. Тяжелые психотические варианты аутизма дебютируют при злокачественном течении детской шизофрении и ряде генетических заболеваний. Симптоматически они проявляются при фенилкетонурии, ЦМВИ, эпилепсии.

Патогенез

Патофизиологическая основа болезни - поражения мозга. Провоцирующим механизмом при дебюте аутизма является воздействие повреждающего фактора в определенном возрасте, совпадающем с критическим периодом развития систем организма, в особенности ЦНС. Онтогенез нервной системы представляет собой последовательность кризисов, обеспечивающих качественные изменения психических и физиологических процессов. Этим периодам свойственна повышенная чувствительность к воздействию неблагоприятных факторов. Возникновение тяжелых форм атипичного аутизма приходится на возраст 16-18 месяцев и совпадает с важными структурными онтогенетическими процессами в мозге, пиком естественной гибели нейронов в зрительной коре.

Классификация

Согласно МКБ-10 различают две разновидности патологии. Первая - атипичный аутизм, сочетающийся с олигофренией. Включает все виды умственной отсталости с аутистическими чертами, характер течения - малопрогредиентный. Вторая - атипичный аутизм без интеллектуальной недостаточности. Его также называют атипичным детским психозом, атипичным психотическим расстройством у детей. Данный вариант заболевания выявляется при синдроме Ретта, синдроме Мартина-Белла, синдроме Дауна и детской злокачественной шизофрении. Выделяют три общих стадии атипичного психоза:
• Аутистическая. Ее продолжительность составляет от 4 недель до полугода. Ключевые проявления - отрешенность, угасание эмоциональных реакций, нарастание пассивности. Естественное развитие приостанавливается, аутизм углубляется.
• Регрессивная. Разворачивается в промежутке от полугода до года. Характеризуется усилением симптоматики аутизма, редукцией речи и навыков гигиены. Больные начинают поедать несъедобное, значительную часть их двигательной активности составляют стереотипии.
• Кататоническая. Является наиболее продолжительной, длится от полутора до двух лет. Снижается глубина аутизма, появляются кататонические расстройства - двигательное возбуждение со стереотипиями. Больные кружатся, прыгают, раскачивают туловище, бегают кругами.
После завершения кататонической стадии происходит постепенный выход из психоза. При ремиссии наблюдаются устойчивые гиперкинетические расстройства с импульсивностью, неврозоподобные симптомы в форме примитивных навязчивых действий. Проявления аутизма редуцируются, появляется слабая познавательная активность, восстанавливаются реакции на окружающих, понимание обращенной речи, навыки опрятности. Стабильной остается отгороженность от реальности, эмоциональная холодность в отношениях, стереотипные формы деятельности.