Идиопатический блефароспазм. Двухсторонний непроизвольный спазм круговой мышцы глаза, который может сопровождаться спонтанными клонико - тоническими сокращениями грудинно - ключично - сосцевидных мышц. Клиническая симптоматика представлена учащенным морганием, спастическим смыканием глазной щели, повышенным слезотечением, ощущением «песка» в глазах, жжением. Для постановки диагноза применяется МРТ, реоэнцефалография, биомикроскопия, визометрия, электроэнцефалография. Консервативная терапия включает инъекции ботулотоксина, пероральный прием бензодиазепинов, холинолитиков, инстилляции увлажняющих средств. При низкой эффективности показана блефаропластика.
Дополнительные факты
Идиопатический блефароспазм принято рассматривать в офтальмологии как один из вариантов краниальной мышечной дистонии. Распространенность первичной формы заболевания в США составляет 40:100 000 населения, в европейских странах - 15:100 000. 45% больных отмечают, что выраженность симптоматики кратковременно снижается после приема спиртных напитков. 93% пациентов прибегают к применению корригирующих жестов (закрывание глаза, прищуривание, компрессия века) для купирования или профилактики развития приступа. Первые клинические проявления возникают у лиц среднего и пожилого возраста. У лиц женского пола заболевание диагностируют в 3 раза чаще, чем у мужчин.
Причины
В большинстве случаев заболевание развивается спорадически, однако установлено, что первичный блефароспазм может наследоваться по аутосомно-доминантному типу. В основе лежит мутация генов 9q34, 18q. При поражении генов Xq13 Xp22 удается установить Х-сцепленный тип наследования. Факторами риска развития вторичной формы заболевания выступают: • Ишемические поражения головного мозга. Наиболее распространенные причины - инфаркт (ишемический инсульт) с локализацией в левой лобной доле и двухстороннее поражение таламуса. • Медикаментозное воздействие. Длительный прием лекарственных средств из группы нейролептиков, антидепрессантов, противопаркинсонических и антипсихотических препаратов в ряде случаев осложняется блефароспазмом. • Краниальные синкинезии. Спазм век часто обусловлен перинатальной патологией, гепатолентикулярной дегенерацией и даже мальформацией Арнольда-Киари. • Митохондропатии. При данной группе заболеваний нарушается процесс окислительного фосфорилирования, что часто приводит к спастическим подергиваниям мышечных волокон.
Патогенез
В основе механизма развития лежит гиперреактивность периокулярных мышц, обусловленная краниальной формой мышечной дистонии. Ученые полагают, что при данной патологии поражаются базальные ганглии. При этом нарушается прохождение импульса от ядер к структурам ствола мозга, мозжечка и премоторной коры. В патофизиологическом процессе задействованы дофаминергические и холинергические системы. Нарушение в работе премоторной коры приводит к дисфункции интегративных процессов двигательного контроля, что проявляется недостаточным реципрокным торможением мышц-антагонистов.
При снижении остроты зрения часто выявляется сопутствующее поражение таламуса, приводящее к замедлению прохождения импульса из стриопаллидарного комплекса к коре. Некорректное модулирование моторной программы потенцирует развитие клиники спастического сокращения век. Экспериментальным путем доказано, что важную роль в патогенезе играет нарушение метаболизма глюкозы. Согласно результатам протонной МР-спектроскопии, у пациентов отмечается снижение N-ацетиласпартата, креатинфосфокиназы. Нарушение афферентации - это лишь изменения в первичном звене патогенеза. Прогрессирование патологии связано с развитием вторичных осложнений.
Классификация
Идиопатический блефароспазм чаще имеет приобретенный характер, редко наблюдается врожденный вариант. Вне зависимости от типа заболевания симптоматика дебютирует после 40 лет. Выделяют следующие формы: • Первичная. Блефароспазм представляет собой локальное проявление торсионной мышечной дистонии с единственным симптомом - спазмом волокон круговой мышцы. • Вторичная. Появление тонико-клонических сокращений вызвано органическим поражением структур головного мозга или нарушением кровоснабжения. • Синдром апраксии открытия век. Затрудненный процесс размыкания глазной щели обусловлен гипофункцией мышцы поднимающей верхнее веко.
