Код МКБ-10: Болезнь Гиршпрунга

Другие названия и синонимы

Hirschsprung 's disease, Аганглиоз толстого кишечника, Врожденный мегаколон.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• Q43.1 Болезнь Гиршпрунга

Описание

Болезнь Гиршпрунга (Н. Hirschsprung, 1887) - порок развития левой половины толстой кишки, обусловленный полным отсутствием ганглионарных клеток в межмышечном (ауэрбаховом) и подслизистом (мейсснеровом) сплетениях. Аганглионарный мегаколон по сути дела является нейрогенной формой кишечной непроходимости. Заболевание является врожденной патологией (отмечается в соотношении 1:5000 родившихся детей). Чаще проявляется у детей и подростков, реже у взрослых. Мальчики болеют в 4- 5 раз чаще девочек. Болезнь Гиршпрунга имеет семейный характер, обусловленный ненормальным локусом в строении 10-й хромосомы. Около 5 % детей с болезнью Гиршпрунга имеют синдром Дауна. Если аганглионарный участок кишки небольшой и локализуется в аноректальном отделе, то симптомы болезни могут появиться в зрелом возрасте. Этот тип болезни называют болезнь Гиршпрунга взрослых .