Буллезный пемфигоид. Хроническое аутоиммунное заболевание кожи, поражающее в основном лиц старшего возраста. Его симптомы сходны с таковыми при пузырчатке и сводятся к образованию напряженных пузырей на кожных покровах рук, ног, а также живота; распределение патологических очагов, как правило, симметричное. Диагностика буллезного пемфигоида производится при помощи осмотра пациента, гистологического изучения тканей кожи на пораженных участках, иммунологических исследований. Лечение заболевания включает в себя иммуносупрессивную и цитотоксическую терапию с использованием глюкокортикостероидных и цитостатических средств.
Дополнительные факты
Буллезный пемфигоид (парапемфигус, старческий герпетиформный дерматит) - хроническое рецидивирующее заболевание аутоиммунного характера, характеризующееся поражением субэпидермальных слоев кожи с развитием напряженных пузырей и других патологических изменений. В отличие от обыкновенной пузырчатки, при данном заболевании не происходит акантолиза, а формирование пузырей в эпидермисе является вторичным процессом. Впервые на это обратил внимание в 1953 году Левер, который и выделил буллезный пемфигоид в отдельную нозологическую единицу - до этого термином «пемфигус» объединяли все типы пузырчатой сыпи. Патологии подвержены в основном лица старше 60 лет, но в дерматологии описано около 100 случаев, когда буллезный пемфигоид развивался в детском или подростковом возрасте. Такие формы заболевания получили название инфантильного и подросткового буллезного пемфигоида соответственно.
Также имеются указания на взаимосвязь между этим буллезным дерматозом и некоторыми онкологическими заболеваниями, что позволяет рассматривать его как паранеопластический процесс. Описаны больные с этой патологией, развивающейся на фоне рака желудка, легких, мочевого пузыря. В некоторых случаях буллезный пемфигоид может быть спровоцирован приемом лекарственных средств (фуросемид, йодид калия, амоксициллин), травмой кожи. Встречаемость заболевания составляет около 1-13 случаев на 1 миллион населения, среди больных преобладают мужчины пожилого возраста. Риск развития буллезного пемфигоида очень сильно повышается с возрастом - подсчитано, что вероятность заболеть этой патологией в 90 лет более чем в 300 раз выше, нежели в 60.
Причины
Этиология буллезного пемфигоида в настоящий момент остается предметом научной дискуссии, исследования в этой области помогли сформировать несколько основных гипотез, объясняющих причины данного состояния. Наиболее широко распространено мнение, что это аутоиммунное заболевание развивается из-за наличия определенных мутаций, изменяющих главный комплекс гистосовместимости. Это отчасти подтверждается тем, что среди больных буллезным пемфигоидом повышено количество лиц, имеющих в качестве аллели второго класса ГКГС DQB1 0301. Однако на сегодняшний день не выявлено мутаций или других генетических нарушений, которые бы можно было однозначно связать с этим кожным заболеванием.
Патогенез буллезного пемфигоида изучен несколько лучше этиологии, что позволяет достоверно утверждать об аутоиммунной природе данного состояния. Основным объектом для атаки иммунной системой являются два белка эпидермиса - один из них, БП180, является трансмембранным протеином и ассоциируется в настоящий момент с коллагеном 17-го типа. Второй антиген, участвующий в развитии буллезного пемфигоида, БП230, располагается внутри цитоплазмы клеток эпидермиса и, предположительно, относится к группе плакинов. Эти оба белка являются связанными по своей функции - они участвуют в формировании полудесмосом и поддерживают упорядоченную структуру многослойного эпителия.
У всех больных буллезным пемфигоидом в плазме крови обнаруживаются антитела класса G, которые обладают способностью связываться аутоантигенами БП180 и БП230. Их появление связано с развитием в организме аутореактивных Т-лимфоцитов против вышеуказанных белков клеток эпителия. Т-лимфоциты отвечают за клеточный иммунный ответ, попутно активируя В-лимфоциты, производящие антитела. Связывание Т-лимфоцитов и антител с собственными белками кожи и слизистых оболочек активирует систему комплемента, что привлекает в патологический очаг другие иммунокомпетентные клетки, главным образом нейтрофилы и эозинофилы. У некоторых больных буллезным пемфигоидом выявлено значительное участие лаброцитов (тучных клеток) в патогенезе заболевания.
Первоначально поражаются полудесмосомы в базальном слое эпидермиса, между отростками клеток возникают многочисленные вакуоли. Их слияние между собой приводит к образованию субэпидермального пузыря, наполненного экссудатом, сверху он прикрывается неизмененным эпидермисом, у которого сохранены межклеточные связи. Однако затем он подвергается некрозу, а регенерация базального слоя приводит к покрытию дна пузыря слоем новообразованных клеток, и очаг становиться внутриэпидермальным. Таким образом, на этом этапе развития буллезного пемфигоида, он наиболее сильно напоминает обыкновенную пузырчатку, за тем исключением, что развитие пузырей произошло не по причине акантолиза, а разрушения межклеточных мостиков только в базальном слое с его последующей регенерацией.
Воспалительные процессы при буллезном пемфигоиде неодинаково выражены у разных больных, однако признаки хотя бы минимальной инфильтрации кожи лимфоцитами, нейтрофилами и эозинофилами присутствует всегда. Очаги могут располагаться периваскулярно в случае незначительного воспаления и заполнять всю толщу кожи при выраженных воспалительных процессах, иногда сопровождающих буллезный пемфигоид.
