Код МКБ-10: Центральный понтинный миелинолиз

Другие названия и синонимы

Central pontine myelinolysis.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• G37.2 Центральный понтинный миелинолиз

Описание

Центральный миелинолиз моста. Это острая невоспалительная демиелинизация, расположенная в средней части мозга. Возникает в результате неадекватной коррекции гипонатриемии, которая развивается при нарушении функции печени и почек, хроническом алкоголизме и некоторых гормональных нарушениях. Проявляется центральным тетрапарезом, псевдобульбарным синдромом, патологическими рефлексами. Для постановки диагнозов используются МРТ головного мозга, анализ спинномозговой жидкости, биохимические анализы крови. Симптоматическое лечение: назначают кортикостероиды, инфузионные растворы, витамины, ноотропы.

Дополнительные факты

Центральный мостовидный миелинолиз (ЦПМ) - один из вариантов осмотического демиелинизирующего синдрома (ОРВ). По данным МРТ, нарушения, характерные для ХПН, выявляются у 40-56% пациентов с ОРВ. В популяции патология встречается редко, еще реже ее диагностируют при жизни: распространенность у неврологических больных составляет 0,4-0,56%. сPM был впервые описан в 1959 г. у четырех пациентов с тетраплегией и псевдобульбарными расстройствами. В 70-е годы была установлена связь между заболеванием и трансплантацией печени. Наследственной предрасположенности или статистически значимых половых различий в заболеваемости не обнаружено. Случаи заболевания у детей казуистичны.

Причины

Непосредственной причиной острой демиелинизации является своевременная медикаментозная коррекция гипонатриемии. В современной неврологии также обсуждается роль дисбаланса калия, фосфатов и магния в развитии сPM. Однако окончательно эти предположения не подтвердились.
Заболевание не является специфическим синдромом, может возникать при заболеваниях, сопровождающихся нарушением водно-солевого обмена. Типичные предпосылки для его обучения:
• Повреждение печени. Заболевание часто выявляется у людей с хронической печеночной недостаточностью, поражением органов на фоне хронического злоупотребления алкоголем. В редких случаях сPM действует как осложнение после трансплантации печени.
• Эндокринные расстройства. Предрасполагающими факторами являются сахарный диабет, аденома гипофиза. У женщин после родов острая ограниченная демиелинизация может быть одним из признаков болезни Шихана.
• Нарушения обмена веществ. Патология часто развивается у людей с тяжелой недостаточностью питания, булимией. Нарушения метаболизма мочевины являются важным предиктором формирования миелинолиза моста.
• Прием диуретиков. При неправильной дозе диуретиков врачом или склонности пациента к самолечению диуретиками возникают тяжелые электролитные нарушения, которые увеличивают риск ХПК.
• Редкие причины. Иногда причиной являются тяжелые вирусные инфекции, системная красная волчанка, иммунодефицитные состояния.

Патогенез

Согласно общепринятой гипотезе, для развития центрального миелинолиза необходимо снижение уровня натрия в сыворотке ниже 120 ммоль / л, продолжающееся более 48 часов. Чтобы компенсировать изменения в организме, активируются два основных механизма. Первый - это высвобождение воды из клеток для баланса содержания внеклеточных и внутриклеточных электролитов. Второй механизм - прекращение синтеза осмолитов (глутамата, таурина, глицина) в клетке.
Когда в условиях стационара проводится быстрая и неконтролируемая коррекция содержания натрия, количество электролитов в интерстиции резко увеличивается, что вместе с повышенным количеством осмолитов во внеклеточной жидкости создает градиент концентрации. Для устранения этих нарушений внутриклеточная жидкость активно отключается, а сами клетки сжимаются и погибают. Эти патологические нарушения сохраняются в течение 2-3 дней от начала лечения гипонатриемии.
Из-за изменений центральных структур головного мозга возникает синдром осмотической демиелинизации (SDD), которому наиболее подвержены мост, базальные ганглии и средний мозг. В патогенез заболевания также вовлечены иммунные факторы - антитела к миелиновой оболочке образуются без развития воспаления. На центральный мостовой миелинолиз приходится около половины случаев ОРВ, 10-23% - экстрапонтинный миелинолиз (ЭПМ), в других случаях эти состояния сочетаются.
Патологической основой заболевания является распад миелиновых оболочек аксонов в центральных понтических отделах головного мозга, который постепенно распространяется на все проводящие пути, кроме латеральных отделов. Однако сами нейроны не умирают; следовательно, сPM потенциально можно рассматривать как обратимое состояние. В отличие от центральной формы патологии, при ЭПМ очаги демиелинизации располагаются в ножках головного мозга, зрительном бугре и мозолистом теле.