Код МКБ-10: Церебральная лейкомаляция у новорожденного

Другие названия и синонимы

Periventricular leukomalacia.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• P91.2 Церебральная лейкомаляция у новорожденного

Описание

Перивентрикулярная лейкомаляция. Это гипоксически-ишемическая энцефалопатия, характеризующаяся поражением белого вещества головного мозга новорожденного. Состояние часто возникает у недоношенных детей, вызвано патологиями течения беременности и родов, недостаточной респираторной поддержкой в послеродовом периоде. Заболевание проявляется мышечной дистонией, судорожным синдромом, задержкой психомоторного развития. Для диагностики заболевания назначают КТ или МРТ головного мозга, ЭЭГ, УЗИ допплеровских сосудов головного мозга. Лечение лейкомаляции включает медикаментозные препараты (нейропротекторы, инфузионные растворы, противосудорожные препараты), индивидуальный комплекс физиотерапии, массаж, ЛФК.

Дополнительные факты

По разным данным, перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) встречается у 4,8-9% новорожденных, из которых большинство составляют недоношенные дети (78%). Наиболее вероятно, что заболевание разовьется у детей, рожденных в возрасте от 27 до 32 недель. По данным вскрытия умерших новорожденных, признаки ПВЛ регистрируются чаще - в 50-75%. Заболевание имеет большое значение в детской неврологии, поскольку может иметь серьезные отдаленные последствия и считается основной причиной церебрального паралича.

Причины

Основным этиологическим фактором перивентрикулярной лейкомаляции является внутриутробная гипоксия, которая является следствием осложнений беременности, материнских факторов риска или негативных экзогенных эффектов. Кроме того, состояние может возникать при перинатальной гипоксии, которая развивается во время родов, в первые несколько дней жизни малыша (при синдроме респираторных нарушений, врожденных пороках сердца и легких, неонатальном сепсисе).
В группе риска наибольшую категорию составляют недоношенные дети. Часто лейкомаляция выявляется у детей, рожденных от матерей с сахарным диабетом, хронической анемией, гипертиреозом или страдающих преэклампсией и эклампсией. Состояние возникает во время экстренного кесарева сечения, неадекватной акушерской помощи (травматические акушерские пособия). Высокая частота лейкомаляции (до 22%) наблюдается, когда длительный сухой период сочетается с хориоамнионитом у матери.

Патогенез

Повреждение головного мозга связано с уменьшением притока крови к сосудам головного мозга и недостаточным снабжением кислородом и питательными веществами. Наиболее чувствительна к этим изменениям перивентрикулярная область, что связано с особенностями кровоснабжения, несовершенством ауторегуляторных процессов и нейроонтогенетическими особенностями головного мозга у детей раннего возраста.
Недоношенные дети гораздо чаще страдают лейкомаляцией, так как у них не увеличивается церебральный кровоток на фоне гипоксии, как у пунктуальных малышей. В результате резко снижается кровоток в области между вентрикулофугальной и вентрикулопетальной артериями, быстро развиваются гиперкапния и ацидоз. Нарушения микроциркуляции выражаются в застое, тромбозе, внеклеточном и внутриклеточном отеке белого вещества.
Перивентрикулярная лейкомаляция в конечном итоге приводит к некрозу отдельных участков мозгового вещества, образованию кист и чрезмерному накоплению медиаторов воспаления. Поскольку в 28-32-м Активная миелинизация белого вещества обычно происходит в течение недели, и этот процесс не может происходить при гипоксии, у недоношенных детей впоследствии возникают тяжелые органические поражения центральной нервной системы.
Образование ПВЛ возможно не только при недостатке кислорода, но и при гипероксии - при ИВЛ, которая предлагает другие виды респираторной поддержки. Избыточное поступление кислорода увеличивает pH крови в ткани мозга, что приводит к рефлекторному спазму сосудов и затруднениям с венозным оттоком. Кислород также активирует процессы поражения мозга свободными радикалами.