Код МКБ-10: Детский папулезный акродерматит [Джанотти-Крости синдром]

Другие названия и синонимы

Gianotti-Krosti syndrome.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• L44.4 Детский папулезный акродерматит [Джанотти-Крости синдром]

Описание

Синдром Джанотти. Крости - это совокупность дерматологических и сопутствующих реакций, возникающих в ответ на вирусную инфекцию у детей. Проявляется синдром папулезной или папуло-везикулярной сыпью на коже лица, ягодиц, верхних и нижних конечностей. Могут возникать другие симптомы вирусной инфекции - лимфаденопатия, гепатоспленомегалия Постановка диагноза подразумевает сопоставление данных физикального обследования и результатов лабораторных методов диагностики. ПЦР и РИФ позволяют идентифицировать вирус-возбудитель. Специфическое лечение не требуется, синдром Джанотти-Крости склонен к обратному развитию в период до 8 недель.

Дополнительные факты

Папулезный акродерматит у детей, или синдром Джанотти-Крости - это параинфекционное заболевание, сочетающее в себе узелковую сыпь типичной локализации, увеличение регионарных лимфоузлов, печени и селезенки. Впервые папулезный акродерматит был описан в 1955 году итальянскими дерматологами Ф. Джанотти и А. Крости. В 1970 г. совместно с группой педиатров Джанотти подтвердил инфекционную этиологию заболевания, при этом считая его характерным проявлением гепатита В у детей. Спустя некоторое время Капуто и соавторы доказали, что папулезный акродерматит является специфической реакцией детского организма на инфекцию, независимо от типа вируса. Таким образом, было введено понятие «синдром Джанотти-Крости», которое включает в себя все папулезные и папуло-везикулярные высыпания, спровоцированные вирусной инфекцией.
Генетической склонности к данному синдрому не выявлено. Он может проявляться у детей от 6 месяцев до 14 лет, средний возраст - 2 года. В редких случаях встречается у взрослых. Мужской пол более склонен к заболеванию. У синдрома прослеживается сезонность, выпадающая на осенне-зимний период. В Италии и Японии главной причиной синдрома Джанотти-Крости является вирус гепатита В, в Северной Америке - вирус Эпштейна-Барра. В других странах наблюдается смешанная этиология заболевания.

Причины

Синдром Джанотти-Крости является иммунным ответом кожи ребенка на вирусную инфекцию. Первая стадия развития - диссеминация вируса в организме ребенка при первом контакте и его занесение в кожные покровы. При повторном попадании инфекционного агента возникает воспаление эпидермиса и кровеносных капилляров согласно IV типу реакции гиперчувствительности по Джеллу и Кумбсу. Синдром Джанотти-Крости способны вызывать вирус гепатита В, вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, вирус Коксаки А-16, энтеровирус, аденовирус, вирусы гриппа и парагриппа, вирус краснухи, I и VI тип вируса герпеса, ВИЧ, парвовирус В19. Также этот синдром может спровоцировать иммунизация ребенка вакциной против гриппа, полиомиелита, КПК-вакциной, БЦЖ и тд Согласно последним исследованиям, заболевание могут вызывать β-гемолитический стрептококк, M. pneumoniae, N. meningitidis.
Гистологически специфических изменений в коже при синдроме Джанотти-Крости у ребенка не возникает. В эпидермисе может быть умеренный акантоз, паракератоз и спонгиоз. Редко возникает васкулит и выход эритроцитов в окружающие участки. При иммунохимическом исследовании тканей удается установить наличие сD4 и сD8 Т-лимфоцитов.