Международная Классификация Болезней
Acoustic-gnostic aphasia, Афазия Вернике.
Акустико. Гностическая афазия - расстройство восприятия и синтеза вербально полученной речевой информации. Возникает вследствие поражения коркового центра слухового анализатора - зоны Вернике. Сопровождается нарушением письма, счёта, чтения. Акустико-гностическая афазия диагностируется по результатам неврологического, логопедического обследования, данным МРТ и КТ мозга, УЗДГ церебральных сосудов. Лечение предусматривает этиопатогенетическую терапию причинной патологии, логопедические занятия, приём нейропротекторных, ноотропных фармпрепаратов, ЛФК.
Акустико-гностическая афазия является приобретённым заболеванием, возникает у пациентов со сформированными речевыми навыками. Представляет собой речевую агнозию - расстройство способности понимать и узнавать обращённую речь. Данный вид нарушения речи впервые подробно описан немецким психоневрологом Карлом Вернике, в честь которого носит название афазия Вернике. Поскольку патология связана с нарушением механизма восприятия речи, в неврологии используется синонимичный термин «сенсорная афазия». Наиболее часто акустико-гностическая форма расстройства речи наблюдается при ишемических инсультах, что обуславливает её распространённость преимущественно среди людей старше 50 лет. Гендерные различия в заболеваемости отсутствуют.
Заболевание развивается при поражении зоны Вернике - корковых структур слухового анализатора, расположенных в области верхней височной извилины левого полушария. Этиофакторы разнообразны, в большинстве случаев причиной поражения являются острые нарушения церебральной гемодинамики. Основные факторы подразделяются на следующие группы:
• Цереброваскулярные заболевания. ОНМК с тромбоэмболией, реже - геморрагические инсульты в бассейне средней мозговой артерии приводят к недостаточному кровоснабжению зоны Вернике. Острая гипоксия, сдавление тканей формирующейся при кровоизлиянии внутримозговой гематомой обуславливают гибель нейронов данной области, возникает гностическая дисфункция.
• Черепно-мозговые травмы. Тяжёлые сотрясения, ушибы головного мозга с поражением левой височной доли оказывают прямое травматическое воздействие на нейроны речевого центра Вернике. Посттравматический отёк ведёт к сдавлению, ишемии нервных клеток. В результате развивается акустико-гностическая дисфункция.
• Нейроинфекции. Абсцессы головного мозга, энцефалиты с локализацией воспалительных очагов в центре Вернике провоцируют дисфункцию или гибель нейронов, отвечающих за восприятие речи. Сенсорная афазия может носить временный характер, регрессировать после стихания воспалительных изменений.
• Опухоли головного мозга. Глиомы, астроцитомы, глиобластомы соответствующей локализации приводят к поражению окружающих их клеток двумя путями. В первом случае патология зоны Вернике связана с инвазивным ростом новообразования, сопровождающимся деструкцией окружающих тканей. Во втором - со сдавлением нейронов рядом расположенной опухолью.
• Дегенеративные заболевания ЦНС. Болезнь Пика, лейкодистрофии, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, болезнь Альцгеймера на начальных этапах могут протекать с очаговым поражением центра Вернике. Речевые нарушения обусловлены дегенеративными изменениями нейронов, приводящими к их дисфункции и апоптозу.
Перечисленные этиофакторы приводят к дисфункции нейронов сенсорной речевой области Вернике. В результате в церебральной коре нарушается процесс оценки и синтеза поступающей речевой информации. Звуковоспринимающие, звукопередающие части слухового анализатора работают нормально, слух не снижен. Нарушено фонематическое восприятие - способность различать и узнавать фонемы (звуковые единицы). Следствием являются затруднения дифференцировки схожих по звучанию фонем, в тяжёлых случаях родной язык воспринимается больным как совершенно незнакомый набор звуков.
Невозможным становится слуховой контроль собственной речи, что обуславливает множественные парафразии, повторы, аграмматизмы в речевой продукции пациента. Нарушается чтение, письмо, поскольку они связаны с внутренним проговариванием слов. Патология сенсорного речевого центра редко бывает изолированной, в 85% она сочетается с поражением прилежащих церебральных тканей, что клинически проявляется соответствующими неврологическими симптомами. Поражение височных долей обоих полушарий приводит к тотальной акустической агнозии с невозможностью узнавания не только речевой информации, но и неречевых звуков: шелеста бумаги, звонка, капающей воды.