Это синдром центральной нервной системы, проявляющийся противоречивыми аритмическими изменениями тонуса различных групп мышц. Клинически характеризуется очаговыми или генерализованными непроизвольными фиксированными позами или двигательными актами. Диагностика основана на клинических данных о наличии дистонических явлений. Инструментальные обследования (МРТ, УЗДГ, ЭНМГ) направлены на выявление причинной болезни. Консервативная терапия включает кинезиотерапию, назначение лекарств, местное введение ботулинического токсина и физиотерапевтические эффекты. При генерализованных формах возможно нейрохирургическое лечение.
Дополнительные факты
Мышечное напряжение (тонус) необходимо для поддержания осанки тела, осуществления движений. В отличие от сниженного (гипотонического) и повышенного (гипертонического) мышечного напряжения, мышечная дистония (МД) свидетельствует о нарушении адекватного соотношения тонуса отдельных мышц или групп мышц. MD не нозологическая единица, это синдром, который возникает при различных поражениях центральной нервной системы. Согласно европейским исследованиям, мышечная дистония встречается в Западной Европе с частотой 11,2 случая на 100 тысяч человек. Начало проявления возможно в любом возрасте. Более ранний дебют симптомов приводит к более быстрому прогрессированию синдрома с последующим обобщением процесса.
Причины
Этиофакторами МД могут быть различные поражения головного мозга, которые распространяются на структуры, отвечающие за регулирование тонуса экстрапирамидной системы. У детей первого года жизни мышечная дистония развивается в основном из-за нарушения развития нервной системы в пренатальном периоде или ее повреждения во время родов. Возможные причины включают гипоксию плода, внутриутробные инфекции, токсические эффекты (курение, алкоголь, наркомания, лечение беременных женщин), родовые травмы новорожденного. У детей старшего возраста и взрослых выделяют следующие основные этиологические факторы: • Генетические изменения. Генные мутации вызывают изменения в медиаторной или рецепторной части нервных синапсов, участвующих в передаче регуляторных тоновых эффектов. Наследственные формы MD включают идиопатический блефароспазм, миоклоническую дистонию, первичную торсионную дистонию. • черепно-мозговая травма. Повреждение подкорковых структур при ЧМТ и каналах экстрапирамидной системы приводит к нарушению центральной регуляции мышечного тонуса. При неполном восстановлении мышечная дистония сохраняется в посттравматической фазе. • Опухоль головного мозга. Когда ткани мозга прорастают, агрессивные внутримозговые новообразования разрушают нейроны и сигнальные пути. При неинвазивном росте сжатие окружающих образований происходит с увеличением размера опухоли. MD возникает, когда экстрапирамидные структуры вовлечены в патологический процесс.
Воспаление различных уровней экстрапирамидной системы при энцефалите приводит к нарушению ее регуляторного влияния на мышечный тонус. МД может возникать на фоне разрешения острого воспалительного процесса и регресса более тяжелых неврологических симптомов. • Медицина. Атипаркинсонические лекарственные препараты, антипсихотики, антидепрессанты и антипсихотики могут вызывать дистонические расстройства. Факторами риска побочных эффектов лечения являются длительность приема и высокие дозы.
Патогенез
Вышеуказанные факторы приводят к сбоям в работе системы с несколькими уровнями регулирования мышечного напряжения. В результате возникает спонтанный импульс, который чрезмерно активизирует определенные мышцы. Активированная мышечная группа входит в состояние тонического сокращения, что приводит к сильному движению с последующим затвердеванием. В зависимости от расположения группы мышц подвержены патологические импульсы, непроизвольное вращение головы, перекручивание, косоглазие глаз, дистонический тризм и возможны Чередование чрезмерного напряжения противоположных мышц лежит в основе гиперкинеза - непроизвольных двигательных актов различных амплитуд и скоростей. Патогенетический механизм развития многих МД продолжает изучаться.
Классификация
По расположению дистонических явлений выделяют черепную, параорбитальную, оромандибулярную, шейную, глоточную, торсионную и другие формы СД. По этиологии дистонический синдром классифицируется как первичный (наследственный, идиопатический), вторичный (приобретенный). Следующая классификация основана на распространенности патологического процесса в мышечных группах. Согласно этому критерию различают следующие формы MD:
Патологический процесс охватывает не более одной группы мышц. Очаговые формы включают спазмы колик, блефароспазм, спастическая дисфония.
Тоническое сокращение распространяется на несколько соседних мышечных групп. Примером является комбинированный оромандибулярный МД. -4 Очаговые дистонические явления наблюдаются в различных частях тела. Патологические сокращения мышц у них могут происходить одновременно и независимо друг от друга.
Непроизвольное напряжение мышц распространяется почти на все скелетные мышцы. Начиная с очаговых форм, МД способен трансформироваться в обобщенную форму.
По мере развития дистонического синдрома выраженность патологических изменений усугубляется. В связи с этим различают 4 степени тяжести СД. В клинической практике они оцениваются как стадии дистонии. I - изменения выражены минимально. Дистонический синдром проявляется в ситуации повышенного психического напряжения с переутомлением.
Мышечная дистония возникает регулярно при физической нагрузке. В состоянии покоя дистонические явления отсутствуют. -4 Мышечная дистония носит постоянный характер, усиливается произвольными движениями. Наблюдаются трудности в выполнении действий с участием мышечных групп, склонных к дистонии. Есть ограничения в профессиональной деятельности.
Тяжелая СД, лишающая пациента возможности выполнять определенные движения самостоятельно. Пациент с ограниченными возможностями.
Водитель, пострадавший в результате дорожного несчастного случая, при столкновении грузового автомобиля типа пикап или фургон с закрепленным или стационарным объектом
