Код МКБ-10: Доброкачественное новообразование головного мозга неуточненное

Другие названия и синонимы

Brain tumors in children.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• D33.2 Доброкачественное новообразование головного мозга неуточненное

Описание

Опухоли головного мозга у детей. Это большая группа доброкачественных и злокачественных внутричерепных новообразований, среди которых чаще встречаются астроцитомы, глиомы, медуллобластомы и эпендимомы. При онкопатологии определяются церебральные симптомы (головная боль, церебральная рвота, головокружение), очаговые признаки (нарушение сенсорных и двигательных функций), изменения психического статуса. В диагностических целях используются гистологические исследования биопсий опухолей, методы визуализации: ЭЭГ, магнитно-резонансная и компьютерная томография головного мозга. Лечение состоит из резекции массы, лучевой терапии и химиотерапии.

Дополнительные факты

Новообразования головного мозга занимают второе место в детской онкологии по распространенности после лейкемии. Они занимают первое место среди солидных опухолей. Пик диагностики патологии приходится на возраст 2-7 лет. Распространенность до 3,5-4 случаев на 100 000 детей. В России ежегодно диагностируется 1000-1200 новых случаев. Все опухоли головного мозга у детей, независимо от степени дифференцировки клеток, считаются условно злокачественными, поскольку они сдавливают нервную ткань и быстро вызывают симптомы повреждения мозга.

Причины

Этиологические факторы, участвующие в образовании опухолей головного мозга, неизвестны. В современной онкологии основным фактором риска являются специфические генетические синдромы (нейрофиброматоз, болезнь Гиппеля-Линдау, факоматоз), возникающие при повреждении структуры нервной ткани. Одна из вероятных причин онкопатологии - воздействие ионизирующего излучения при воздействии на голову высоких доз.

Патогенез

В медицине принята мутационно-генетическая концепция онкопатологии - в основе развития опухолей лежит неблагоприятное изменение генома клетки. Он провоцируется действием физических, химических или биологических канцерогенов, что в результате вызывает увеличение протоонкогенов и стимулирует неограниченное деление клеток. Затем происходит прогрессирование опухоли, когда возникает несколько клонов раковых клеток.
Выделяют 2 типа роста новообразования. В экспансивном варианте растущая опухоль раздвигает окружающие ткани и сдавливает их, но не проникает в соседние структуры. Инвазивный рост характеризуется распространением опухолевых клеток за пределы первичного очага, их прорастанием в кровеносные сосуды. Увеличение размера образования сопровождается симптомами повышения внутричерепного давления и сдавления головного мозга.

Классификация

Опухоли бывают доброкачественными, состоящими из высокодифференцированных клеток, и злокачественными, которые характеризуются инвазивным ростом, метастазами и менее благоприятным прогнозом. По времени возникновения новообразования делятся на врожденные и приобретенные. По гистологическому типу различают следующие варианты опухолей головного мозга у детей:
• Астроцитомы. Выявляется у 40% детей с новообразованиями головного мозга. В основном они развиваются в возрасте 5-9 лет. Образуется из астроцитов - нейроглиальных клеток, имеющих типичные звездчатые отростки.
• Злокачественные глиомы. Распространенность его среди онкопатологий головного мозга достигает 30%. Опухоли встречаются у детей разного возраста. Они возникают в результате мутаций глиальных клеток, окружающих нейроны.
• Медуллобластомы. Они занимают до 20% структуры раковых образований головного мозга, имеют пик бимодальной заболеваемости - в 3-4 года и в 8-10 лет. Опухоли - это примитивные нейроэктодермальные образования.
• Эпендимомы. Менее распространенные новообразования, составляющие до 10% от общей заболеваемости. Средний возраст детей на момент постановки диагноза - 6 лет. Эпендимомы - это новообразования из клеток внутренней оболочки желудочков головного мозга.
К редким формам детской онкопатологии относятся тератомы, герминомы, нейробластомы и гамартомы. По механизму образования различают первичные образования, возникающие из нейронов и нейроглии, и вторичные, которые вызваны метастазированием рака другой локализации. 70% новообразований располагаются инфратенториально (в задней черепной ямке), остальные 30% опухолей располагаются супратенториально.