Это врожденный анатомический дефект в виде укорочения уретры и смещения уретры (меатуса) накануне влагалища или на его передней стенке. В случае небольшой аномалии возможно бессимптомное течение. В других случаях патология может проявляться болью, болями, жжением в области половых органов, болезненным мочеиспусканием, ощущением переполнения мочевого пузыря, тяжестью над лобковой костью и недержанием мочи. Диагностика с гинекологическим осмотром, видео кольпоскопия. Для исправления дефекта обычно проводится нехирургическая пластическая хирургия мочеиспускательного канала и транспозиция мочеиспускательного канала.
Дополнительные факты
Женская гипоспадия является редкой аномалией в развитии задней стенки мочеиспускательного канала из-за нарушения ранних стадий органогенеза мочеполового тракта. В тяжелых случаях заболевания мочеиспускательный канал отсутствует; устье мочевого пузыря впадает во влагалище. Низкая распространенность женских форм гипоспадии по сравнению с мужскими объясняется различными механизмами и временем возникновения заболевания.
У женщин пораженный участок мочеиспускательного канала соответствует заднему отделу мочеиспускательного канала мужчин и образуется мочеполовым синусом на срок до 8-12 недель, когда условия развития плода более стабильны. Однако статистические данные могут быть недооценены из-за частого отсутствия симптомов и гиподиагностики расстройства, связанного с плохой осведомленностью медицинских работников о роли аномалий в возникновении рецидивирующего цистита.
Причины
В отличие от мужского варианта заболевания, этиология врожденной эктопии меатуса у женщин остается практически не изученной. По мнению большинства специалистов в области урогинекологии, аномалия является результатом дисэмбриогенеза в 6-12 недель гестационного возраста. Роль наследственности в нарушении эмбриогенеза женского варианта гипоспадии не установлена. Вероятными причинами отклонений в дифференцировке мочеполовой пазухи, из которой образуются нижняя часть влагалища и уретра женщины, являются внешние повреждающие эффекты на ранних стадиях беременности - эффект от производства ядов, лекарств, облучения, инфекционных агенты, например, токсоплазма.
Возможно, что образование мочеиспускательного канала может быть нарушено из-за негормональных состояний с чрезмерной выработкой тестостерона матерью или плодом. Эта теория подтверждается незавершенностью органогенеза урогенитального синуса у пациентов с врожденным адреногенитальным синдромом. Дифференциация мочеполовой пазухи также может пострадать при назначении синтетического эстрогена беременной женщине, о чем свидетельствует более частое выявление гипоспадии у женщин, матери которых принимали диэтилстилбестрол во время беременности.
Патогенез
Женская гипоспадия является следствием ненормального развития мочеиспускательного канала, в частности его задней стенки. Под влиянием неопознанных факторов в первом триместре беременности зародыш демонстрирует неполную дифференцировку мочеполовой пазухи и апоптоз и пролиферацию эпителия в дорсальной части мочеиспускательного канала. В результате образуется дефект в уретра-вагинальной перегородке и наружных половых органах - уретра укорачивается и открывается в передней стенке влагалища или накануне влагалища. Расположение и степень выраженности дефекта определяются временем вредного воздействия. Задний эмбриогенез был прерван, менее выражена эктопия наружного отверстия мочеиспускательного канала.
Классификация
Основным критерием систематизации клинических форм женской гипоспадии является степень эктопии отверстия уретры, от которой напрямую зависит тяжесть клинических симптомов. Такой подход является оптимальным для выбора тактики ведения пациента и наиболее подходящего способа исправления аномалии. Клинические урологи выделяют следующие патологические варианты: • Вестибулярная (частичная) гипоспадия. Из-за отсутствия части нижней стенки уретрального канала ушной канал перемещается к входу во влагалище. Это самый дешевый вариант заболевания, он становится случайным диагностическим признаком при воспалительных изменениях наружных половых органов, не требует хирургического лечения. • Вестибуловагинальная (субтотальная) гипоспадия. При утончении уретровагинальной перегородки до 2-3 мм нижняя стенка слухового прохода и верхняя часть входа во влагалище становятся единым целым. Как правило, расстройство связано с недостаточностью сфинктера мочевого пузыря, приводит к частым урогенитальным воспалениям и требует хирургической коррекции. • вагинальная гипоспадия (всего). Наиболее тяжелая форма аномалии, при которой женская спираль значительно укорочена и открывается прямо во влагалище. В самых сложных случаях, которые сопровождаются постоянным недержанием, шейка мочевого пузыря соединяется с влагалищем. Значительно ухудшается качество жизни пациента. Лечение возможно только хирургическими методами.
