Код МКБ-10: Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников

Другие названия и синонимы

Hypoaldosteronism.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• E27.4 Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников

Описание

Гипоальдостеронизм. Заболевание, сопровождающееся недостаточностью продукции альдостерона. Характеризуется гипогидратацией, гиперкалиемией, гипотонией, гиповолемией. Возможны субъективные жалобы пациентов на общую слабость, сухость кожных покровов, постоянную жажду, обмороки, головокружения. Диагностируется по данным гормональных и биохимических исследований (анализ крови на содержание альдостерона и других гормонов надпочечников, оценка содержания в крови калия и натрия), электрокардиографии. Лечение осуществляется с помощью активного внутривенного введения натрия хлорида и применения минералокортикоидов.

Дополнительные факты

Гипоальдостеронизм (дословно: «мало альдостерона») - синдром, развивающийся из-за недостаточной выработки альдостерона корой надпочечников. Синонимы патологии - гипоминералокортицизм, альдостеронопения. Заболевание изолированного типа впервые было описано в 1957 году. В клинической эндокринологии патология встречается редко, в основном ей подвержены представители мужского пола. С одинаковой частотой болеют как взрослые, так и дети. У коренных американцев и жителей США, имеющих африканское или латиноамериканское происхождение, заболевание встречается чаще. Распространенность объясняется более высокой предрасположенностью этих групп к диабету и болезням почек.

Причины

Выделяют изолированную патологию и сочетающуюся с недостатком иных гормонов надпочечников. Изолированная альдостеронопения возникает вследствие следующих причин:
• Изменения механизмов секреции альдостерона. Возможны нарушения в системе ренин-ангиотензин или в работе гипофиза, гипоталамуса. Надпочечники не получают сигнала на выработку альдостерона, либо импульс недостаточен для продукции необходимого количества гормона.
• Дефект ферментов. Часто выявляется неправильная работа фермента клубочковой зоны коры надпочечников 18-альдолазы. В итоге нарушается этапность синтеза альдостерона, но сохраняется правильный процесс синтеза кортикостерона, кортизола.
• Неправильный метаболизм гормона. Поступив в кровь, альдостерон не может адекватно воздействовать на органы-мишени. Причинами могут служить недостаточность ферментов для его расщепления, невосприимчивость рецепторов органов-мишеней (псевдогипоальдостеронизм). При псевдогипоальдостеронизме альдостерона в крови достаточно, но отсутствуют рецепторы, обеспечивающие его взаимодействие с клетками.
• Удаление новообразования надпочечника. Удаление опухоли на одном из надпочечников часто проводится из-за первичного гиперальдостеронизма. Позднее обнаруживается, что клубочковая зона в парном органе атрофирована, не способна компенсировать резко снизившееся количество гормона.
Отдельно выделяют врожденный изолированный гипоальдостеронизм, обусловленный нарушением биосинтеза альдостерона. Подтверждение его существования - дети, страдающие от потери NaCl и дегидратации, но имеющие сохранную выработку глюкокортикоидов и андрогенов. Гипоальдостеронизм, связанный с недостатком других биологически активных веществ коры надпочечников, является следствием воздействия инфекционных или канцерогенных агентов. Его развитие возможно при удалении гипофиза или надпочечников.

Патогенез

Патогенез гипоальдостеронизма до конца не изучен. Основа всех реакций организма - недостаток ключевого гормона. В почках уменьшается содержание ионов Na, замедляется выведение ионов K и различных хлоридов, происходит неправильное распределение ионов по тканям. Постепенно развивается снижение тонуса гладкомышечной мускулатуры, недостаточное кровоснабжение периферических тканей и головного мозга, угнетение сосудодвигательного центра. Специфическая патологоанатомическая картина изолированного гипоальдостеронизма отсутствует. Если недостаточность секреции альдостерона связана с нарушением секреции прочих гормонов надпочечников, то патологоанатомическая картина будет характерной для выявленного заболевания.

Классификация

Гипоальдостеронизм принято разделять на первичный и вторичный. Обе формы заболевания характеризуются развитием ацидоза метаболического типа из-за сниженной реабсорбции натрия и воды.
• Первичный. Встречается у грудных детей. Обусловлен недостаточной активностью одной из двух ферментных систем: 18-оксидазы или 18-гидроксилазы. Часто сопровождается повышением уровня ренина (гиперренинемический гипоальдостеронизм).
• Вторичный. Развивается в основном у взрослых. Осложняет течение сахарного диабета или хронического нефрита. Может наблюдаться при применении некоторых лекарств (например, гепарина, ингибиторов АПФ, блокаторов ангиотензиновых рецепторов) в течение длительного времени.
Дополнительно гипоальдостеронизм разделяют на три подвида по особенностям развития. Данная классификация также учитывается при выставлении окончательного диагноза.
• Изолированный. Характеризуется отсутствием других гормональных нарушений.
• Сочетанный. Сопровождается нарушением выделения других гормонов коры надпочечников.
• Псевдогипоальдостеронизм. Бывает наследственным и приобретенным, объясняется невосприимчивостью рецепторов к альдостерону, синтез которого не изменен.