Код МКБ-10: Другие болезни, нарушающие функцию века

Другие названия и синонимы

Blepharophimosis.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• H02.5 Другие болезни, нарушающие функцию века

Описание

Блефарофимоз. Офтальмологический синдром, проявляющийся двухсторонним птозом в сочетании с уменьшением вертикального и горизонтального размера век. Основные симптомы: патологический разрез глаз, повышенная утомляемость при выполнении зрительной работы, ухудшение зрения, нарушение аккомодации. Для постановки диагноза применяется физикальное обследование, УЗИ глаза, биомикроскопия, визометрия, бесконтактная тонометрия. Тактика лечения сводится к оперативной многоэтапной реконструкции век, включающей кантопластику с последующей коррекцией птоза.

Дополнительные факты

Блефарофимоз - одна из форм дисплазии век, впервые описанная в 1889 году французским офтальмологом Винем. В 55% случаев наблюдаются спорадические формы патологии. Выявить генетические мутации или установить наследственную предрасположенность при помощи генеалогического метода удается только у 45% больных. Лица мужского и женского пола болеют с одинаковой частотой. Заболевание чаще диагностируют у жителей Северной, Восточной и Юго-Восточной Азии, что обусловлено национальными особенностями внешности. Статистические данные об общей распространенности блефарофимоза в офтальмологии отсутствуют.

Причины

Этиология болезни до конца не изучена. Заболевание может развиваться изолированно или обнаруживаться в структуре генетических патологий (синдрома Шильбаха-Ротта, рото-лице-пальцевого синдрома). Блефарофимоз часто удается диагностировать у других членов семьи, что говорит о его наследственной природе. Пусковыми факторами являются:
• Тератогенное воздействие. Наиболее выраженное эмбриотоксическое влияние оказывает прием спиртных напитков, курение, потребление наркотических средств во время беременности. Все перечисленное способствует возникновению спорадических мутаций.
• Прием лекарственных средств. Пороки глаз часто вызваны применением беременными медикаментов, которые влияют на формирование глазного яблока. К ним относятся варфарин, антипсихотические средства, наркотические анальгетики, симпатомиметики, стимуляторы нервной системы.
• Инфекционные заболевания. Возникновение симптоматики болезни может быть обусловлено внутриутробным инфицированием вирусом кори, краснухи, герпеса. Вирусные агенты способны проникать через гематоплацентарный барьер и отрицательно воздействовать на эмбриогенез органа зрения.
• Влияние физических факторов. Развитие врожденного блефарофимоза провоцируется радиационным облучением. Обычно это связано с проведением рентгенологической диагностики в период беременности, реже - с воздействием ионизирующего излучения в быту или на производстве.

Патогенез

Блефарофимоз - врожденная, генетически детерминированная патология. Тип наследования - аутосомно-доминантный. Ученые связывают развитие болезни с мутациями гена FOXL2, который локализируется на 3q22. 3-q23. Для заболевания характерен феномен образования патологических тканей в зоне орбиты. Формирование спаек приводит к сращению пальпебральных краев, чаще - латерального. Аномалия формируется в первом триместре беременности, когда происходит закладка век и глазного яблока. Воздействие тератогенных факторов на шестом месяце эмбриогенеза плода провоцирует нарушение расщепления фронтоназального и верхнечелюстного отростков на нижнее и верхнее веко.
При внутриутробном заражении вирусами герпеса, краснухи или кори у генетически скомпрометированных лиц нарушается процесс дифференциации структур глазного яблока, это становится причиной множественных пороков развития органа зрения. Синдром блефарофимоза рассматривают как одно из проявлений миогенного, реже нейрогенного птоза. При миогенной природе заболевания дисплазия век сочетается с дистрофическими изменениями круговой мышцы глаза. У лиц с нейрогенной формой наблюдается недоразвитие глазодвигательного нерва. При этом нарушается иннервация кожных покровов в глазничной области.