Код МКБ-10: Другие доброкачественные новообразования кожи неуточненной локализации

Другие названия и синонимы

Syringoma.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• D23.9 Другие доброкачественные новообразования кожи неуточненной локализации

Описание

Сирингома. Одна из форм поражения потовых желез, имеющая доброкачественную опухолевую природу, некоторыми исследователями рассматривается как порок развития (вариант гамартомы). Симптомами этого дерматологического состояния являются небольшие узелки светлого или желтого оттенка на коже лица, нижнего века, груди, изредка в области гениталий. Диагностика сирингомы производится на основании результатов дерматологического осмотра пациента, биопсии и последующего изучения тканей узелков в очагах поражения. Сирингомы обычно имеют доброкачественное медленное течение, поэтому лечения не требуют - исключением является их удаление по эстетическим причинам. Для этого используют методы современной аппаратной косметологии (лазерное удаление, криодеструкция, диатермокоагуляция), в редких случаях - хирургические методики.

Дополнительные факты

Сирингома (эруптивная гидраденома, множественная сирингоаденома) - порок развития эккриновых потовых желез, который характеризуется доброкачественной гиперплазией эпителия выводных протоков с формированием кистозных образований и узелков. Данное состояние известно достаточно давно, однако долгое время по поводу механизмов его возникновения в научной среде бушевали споры - предполагалась роль врожденных пороков, канцерогенных факторов и других обстоятельств. В настоящее время наиболее распространенной точкой зрения является гипотеза о полиэтиологичности сирингомы - считается, что эта доброкачественная опухоль потовых желез может развиваться под воздействием самых разнообразных факторов. Данная патология чаще поражает женщин (более 80% всех больных), в возрастном распределении преобладают подростки и пожилые лица, в среднем возрасте сирингома возникает относительно редко. Определить встречаемость заболевания достаточно проблематично, поскольку многие больные не обращаются к дерматологу из-за малой выраженности симптомов заболевания.

Причины

Этиология сирингомы в настоящее время считается множественной - к этому состоянию могут привести как врожденные факторы (пороки развития эккриновых потовых желез), так и эндокринные расстройства или нарушения обмена веществ. Эккриновые потовые железы расположены практически по всей поверхности тела, в особенности на лице, при этом механизм их секреции не связан с разрушением клеток (как в случае апокриновых желез). Описано несколько случаев семейных форм данного дерматологического нарушения, что указывает на возможную генетическую и наследственную природу заболевания. Замечено, что патология намного чаще возникает у лиц с синдромом Дауна, синдромом Марфана, сахарным диабетом и ожирением, что подтверждает полиэтиологичность доброкачественного новообразования. Сирингома практически никогда не приводит к развитию злокачественной опухоли. Рак протоков эккриновых потовых желез (сирингокарцинома) возникает независимо от этого дерматологического состояния.
Патогенез развития сирингомы более изучен, нежели причины заболевания. При помощи морфологических и гистохимических исследований удалось выяснить, что аномалия затрагивает клетки эпителия выводных протоков эккриновых потовых желез. По тем или иным причинам дифференцировка эпителия внутриэпидермального участка этих желез снижается, в частности - угнетается контактное торможение деления, формируется плоский одноклеточный пласт. В результате происходит неконтролируемое деление эпителиальных клеток, что сначала приводит к закупорке выводного протока железы, а затем к формированию внутриэпидермальных кист, выстланных изнутри патологическим эпителием. Внешне это проявляется развитием сирингомы на различных участках кожи.