Первичный бронхолегочный амилоидоз. Это заболевание вызвано отложением патологического фибриллярного белка (амилоида) в органах и тканях дыхательной системы. В зависимости от распространенности и локализации процесса заболевание может проявляться в виде непродуктивного сухого кашля, кровохарканья, признаков обструкции бронхов или прогрессирующего увеличения одышки. Патология диагностируется с помощью рентгенографии и КТ грудной клетки, лабораторных методов, биопсии пораженной ткани. Одиночные амилоидные бляшки удаляются хирургическим путем. При лечении диффузного процесса используются комбинации цитостатиков с кортикостероидами, трансплантация костного мозга.
Дополнительные факты
Первичный (АЛ) бронхолегочный амилоидоз встречается редко. Распространенность всех форм заболевания составляет 0,8 на 100 000 населения. Первичный амилоидоз обычно возникает в возрасте от 40 до 70 лет. Пациенты в возрасте до 50 лет составляют 10% от всех выявленных пациентов. Мужчины страдают от этой патологии чаще, чем женщины. Отложение амилоида в тканях связано с множественной миеломой и другими лимфопролиферативными В-клеточными нарушениями в 10-20% случаев. Процесс системный у 30-35% пациентов. Симптомы поражения дыхательных путей наблюдаются у 50% пациентов с амилоидозом АЛ. По данным вскрытия, накопление патологического белка в легких присутствует у 80% тех, кто умирает от этого заболевания.
Причины
Отложение амилоида в ткани легких и дыхательных путей приводит к появлению в красном костном мозге большого количества плазматических клеток, принадлежащих одному и тому же клону. Такие плазматические клетки синтезируют аномальные амилоидогенные легкие цепи иммуноглобулина, вызывая первичный идиопатический амилоидоз, миелому и макроглобулинемию Вальденстрема. Иногда аномальный клон клеток образуется вне костного мозга. Развивается местный патологический процесс, чаще всего поражающий бронхолегочный аппарат. Причины плазменной дискрасии не установлены.
Патогенез
Патогенез AL амилоидоза до конца не изучен. Известно, что из-за неисправностей блока клеточного иммунитета происходит синтез Т-лимфоцитов и неконтролируемое размножение клонов плазматических клеток. Моноклональные легкие цепи иммуноглобулина, синтезируемые плазматическими клетками, являются предшественниками аномального белка - амилоидных фибрилл. Предположительно, есть нарушение функции удаления патологических белков из организма человека. Соединения накапливаются в крови, поглощаются макрофагами, оседают в органах-мишенях и нарушают их функции.
Бронхолегочная система поражена в гортани, трахее, бронхах, паренхиме легких. При локализованных формах патологии имеются гладкие белесовато-серые образования, выступающие в просвет полого органа или одиночные амилоидные очаги в ткани легких. При диффузных поражениях наблюдается амилоидная инфильтрация подслизистого слоя дыхательных путей, соединительной и перибронхиальной и альвеолярной тканей. Патологические белки накапливаются в межальвеолярных перегородках и вокруг кровеносных сосудов, в результате чего капилляры, артериолы и венулы сокращаются и становятся пустынными.
Классификация
Разделение патологического процесса на генерализованные и локализованные варианты имеет клиническое значение из-за различных подходов к лечению пациента. Ранее были выделены только диффузные и узловые формы первичного амилоидоза, но дальнейшие наблюдения подтвердили существование смешанного диффузно-узлового смешанного варианта в течение заболевания. Специалисты в области пневмологии предлагают следующую современную классификацию заболевания: • Диффузное интерстициальное повреждение легких. Амилоид накапливается между легочным интерстицием и эндотелием сосудов. Патология сложнее, сочетается с амилоидной болезнью сердца. • Узловые отложения фибриллярного белка. Одиночные или множественные поражения амилоидной псевдопухоли обнаруживаются в гортани, трахее, бронхах и (или) легочной паренхиме. • Амилоидное поражение плевры. Аномальный белок откладывается в межклеточных пространствах висцеральной и париетальной плевры и лимфатических сосудов, что приводит к появлению одностороннего или двустороннего гидроторакса, устойчивого к лечению диуретиками. • Эндотрахеальная лимфаденопатия. Происходит с амилоидным повреждением лимфатических узлов средостения. Это может быть бессимптомно или в форме заболевания пищевода и желудка. • Первичный амилоидоз диафрагмы. Это очень редкая форма заболевания, которая обычно сопровождается другими типами респираторной амилоидной дистрофии.
